主題:腦性麻痺/小兒麻痺/歌舞伎臉症

腦性麻痺     腦性麻痺是指幼童在出生前或出生後不久，因為直接或間接的因素，使還在發育中的大腦（未成熟階段）一處、或多處受到傷害，造成以動作障礙為主的神經發展性損傷。腦部受傷後，依受傷害區域與程度的不同，其相對應的功能控制，會有相對程度不等的問題。這些因受傷所造成的腦部傷害，本身並不會惡化，也就是說，是屬於非進行性的腦傷，但值得注意的是，雖然腦傷造成的病變不會惡化，但因病變所引起的功能障礙會隨個體成長或不當的照護而惡化（非暫時性的動作障礙）。 一、  腦性麻痺病因   雖然仍有許多腦性麻痺的原因並不是非常清楚，但大致上的成因可依受影響的時期，分為下列三種： 1.出生前：可能因為懷孕期間（尤其是早期）發生的疾病或服用的藥物所引起。如：德國麻疹、帶狀皰疹、感染、基因突變、先天腦部畸形，孕婦在懷孕期間有無法控制的糖尿病以及高血壓，或服用不當的藥物等。 2.生產過程中：因為生產過程中的產程過久、產中感染或早產，使嬰兒在生產中或產後無法有充分的呼吸，以得到充分氧氣的供應，對腦部造成傷害。 3.出生後：因為腦部外傷直接傷害到腦組織，或因為腦部感染、腦炎、或腦膜炎等原因，造成腦部缺氧或出血，間接造成腦部的損傷。 二、  腦性麻痺症狀 腦性麻痺引起的症狀，除了主要的自主動作控制與協調障礙之外，因為不同的受損部位，還容易有語言、聽力、視力等障礙或癲癇的產生，也因此，常伴有智能障礙與學習障礙的發生，間接引發家庭或社會的問題。隨著年齡的增加，雖然腦部的受損並不會惡化(非進行性腦傷)，但引起的功能障礙會越來越明顯。常有的症狀主要有下列： 1. 異常肌肉張力：肌腱反射增強，肌肉也會有異常的伸展性和痙攣（會受動作的速度所影響）的現象，一般在四肢呈現張力過強，在軀幹呈現張力過低的現象。 2. 異常動作型態：在神經肌肉系統方面，會有不良的肌肉控制，無法選擇單一要收縮的肌肉、且容易有肌肉共同收縮的情形；姿勢改變或做動作時的調節與平衡不良，如：姿勢改變前，無法做出穩定身體的控制能力。除此之外，發展過程中，一些原始反射也容易過度增強，加上在肌肉骨骼系統方面，會有肌力不足、不正常肌張力等現象，使表現出來的動作型態不精確、不穩定，異於正常人。 3. 動作功能障礙：因為上述原因，尤其是肌肉控制的問題，間接導致孩童在移動身體、維持身體姿勢，甚至日常的功能性活動上，會有困難。依照障礙的嚴重程度，會造成輕度（可做功能性的動作，但動作型態較不正常）、中度（需要有輔具的幫助，才能完成功能性的動作）或重度（需要他人的協助才能完成功能性的動作）的功能障礙。 4. 感覺統合功能障礙：除了觸覺、疼痛覺、本體感覺可能受到影響外，因為腦傷直接造成或由動作障礙、智能不足等原因間接造成過度敏感，或敏感性過低的現象。 5. 智能障礙：有些會伴隨有智能障礙的情形，而有認知上的障礙。但也有部分腦性麻痺兒童的智力發展是正常的。 6. 系統：腦性麻痺患者，還常會伴有癲癇的發作、視覺障礙（斜視、弱視、視野缺失、視知覺障礙等）、聽覺障礙（失聰、聽知覺障礙等）和語言障礙（構音異常、失語症等）等。   因為腦性麻痺患者容易有上列問題，所以造成他們在發展的過程中，較無法像一般正常小孩順利，而常會遇到下列問題： (1)餵食困難：因為感覺統合功能的障礙、頸部肌肉張力過強，或吞嚥肌肉的協調不良，會造成在餵食時的困難度增加，也容易引起營養不良。 (2)發展遲緩：因為感覺、動作、認知等障礙，使其不論在動作、語言、生活自理發展等各方面發展速度低於正常兒童，呈現發展遲緩的現象。 (3)續發性問題：從出生後，有危險性的孩童就應該提早給予關注，因為若沒有適當的照護，除了腦傷造成的症狀，還會引起續發性的問題，如：骨骼上產生的變形或排列上的問題、關節形成攣縮、營養不良、情緒表達、控制及適應或行為的問題等。   三、  腦性麻痺的分類   腦性麻痺的分類，依照不同的原則，有很多種分類的方式， (一)常用的是依照腦部受損的型式，可分： 1.痙攣型：痙攣是指肌肉處於張力過強的狀態，常會隨著主動或被動動作速度的增快，張力就會越強。痙攣型的腦性麻痺患童，因為大腦皮質的受損，使肌肉常呈現出過度緊張和僵硬的情形，尤其是在動作表現時，更為明顯。其中，痙攣型的雙邊腦性麻痺是發生率最高的。 2.徐動型：徐動是指非經過意識控制的動作。此類型的患童因為基底核受損，而引起四肢或軀幹肌張力的不穩定，通常在生命早期都是軟趴趴型，慢慢到了2-3歲時會逐漸發展出不自主動作。大多數的時間會有不自主動作產生的這個特徵，容易受情緒的影響，當情緒較激動或緊張時，不自主的動作會更明顯，相對的，放鬆時，不自主的動作反而會比較減少，也因此，此類型患童很少會有關節孿縮或變形的產生。另外，因為不自主的動作或受到影響的臉部肌肉，使他們很難維持在一個固定的姿勢，穩定性的平衡能力很差，發音也容易變得不清晰。 3.僵直型：四肢張力高，與痙攣型不同的是，張力不會因為關節角度變化速度的大小，而有張力大小的變化。 4.協調不良型：協調不良的意義是指在動作控制的協調性方面出了問題，造成常有不穩定、搖晃的動作。此類型的患童因為受損的部位在小腦，所以會引起協調不良或動作不穩定的情形。這種不穩定的動作尤其容易出現在孩童嘗試要走路、單腳平衡或使用手做一些精細操作時，會更明顯。也因為平衡功能比較差，因此，協調不良孩童要發展到獨立行走會比較晚一點。 5.顫抖型：患童會在頭部或四肢有細微的非自主性晃動。 6.低張力型：目前還不知是和大腦中那個特定的區域受損有關。主要的特徵是休息時的張力減低，也不易有主動肌力的產生。 7.混合型：很多腦性麻痺兒童會同時呈現上述幾種不同的症狀，一般是同時會有痙攣加徐動的現象。 (二)依照身體受影響部位的不同，有下列的分類： (1)單肢麻痺：一個肢體有麻痺的現象。 (2)半身麻痺：半邊的身體、上肢、下肢受到影響。主要的表徵，在上肢部分會有肩關節內轉、肘腕關節彎曲和指頭的緊握；在下肢部分會有髖關節內轉、膝關節彎曲與踮腳尖的情形。 (3)雙邊麻痺：四肢都會受到影響，且下肢問題會比上肢嚴重—手部仍有功能，但動作較笨拙，下肢通常呈現雙腳相夾與踮腳尖的剪刀腳姿勢。 (4)四肢麻痺：全身都受影響，通常上肢問題比下肢嚴重，或上下肢一樣嚴重，且頭部控制不好。   四、應注意事項   因為腦部受傷之後不會再生，所以腦性麻痺無法治癒，只能減輕動作障礙的症狀，減少併發症： 1.早期診斷，早期治療。 2.預防畸形：適當的擺位，預防骨骼產生變形、脫位或排列上的問題。 3.預防關節孿縮：固定安排每天持續性的被動牽拉運動，預防肌肉長度縮短，使關節產生攣縮現象。 4.情緒與社會發展：提供患童正常的生活經驗，情緒控制與社會適應的引導。 5.強調整體醫療團隊之溝通與合作。 參考資料：http://163.13.224.25/~yama/data/94a/44.htm   小兒麻痺 脊髓灰質炎（英語：Poliomyelitis、Polio）又譯急性灰白髓炎、小兒麻痺（infantile paralysis，取自日語）。是由脊髓灰質炎病毒引起，可感染人類之病症。病毒通常經口鼻傳播，並感染脊髓神經之灰白質。數日間可引致手腳麻痺，以致殘廢，嚴重者可致死亡。這個病症通常為五歲以下之兒童被感染，現已有脊髓灰質炎疫苗預防。 感染小兒麻痹症的患者，大概有10%會導致病毒侵入神經系統，從而造成小兒麻痹症後遺症。 臨床表現 最明顯的特徵就是穩定期過後，出現漸進的肌肉萎縮症（肌肉質量下降），四肢無力，感覺疼痛和疲勞，進行日常活動的能力下降；衰減的上肢功能和肺的功能。 最明顯的癥狀是疲勞，即使是輕微的體力活動通常會產生疲勞，也可以加劇其它癥狀；呼吸或吞咽困難，睡眠相關呼吸障礙，如睡眠呼吸暫停的問題和耐寒能力下降等顯著癥狀。 隨著病情發展，四肢逐漸出現各種畸形。早期的畸形可以糾正，後遺症後期癱瘓肌肉不再恢復，肌纖維逐漸萎縮變小，甚至消失。因肌肉萎縮，肌力不平衡和身體的負重，產生組織攣縮，骨關節畸形。常見的畸形有關節攣縮，骨關節變形，馬蹄內翻足，足外翻，膝內翻或外翻，骨盆傾斜，脊柱側凸，下肢縮短等。腱反射減弱或消失。   歌舞伎臉症Kabuki Make-up (Niikawa-Kuroki) Syndrome (KMS, OMIM 147920)屬於一種先天性多發異常合併智能發展遲緩症候群。 本症於1981年由日本學者Kuroki等人和Niikawa 等人首次提出，但本症並非只出現於日本，而是世界性的疾病，截至2003年已有超過350個病例報告，目前仍有報告陸續發表中，由於本症的面容，特別是那拉長的眼睛和外下眼瞼外翻的部份，像極日本十七世紀初傳統歌舞伎化妝後之容顏，才因此而被命名為「歌舞伎臉症」。 其原因尚不確定。歌舞伎臉症候群有其特殊的面容，輕到中度智力障礙，出生後發育遲緩，骨骼異常和特殊皮膚的..

隨堂測驗(0題)