高中指考◆生物題庫下載題庫

        巴金森氏症是一種常見的神經退化性疾病，65 歲以上的人約有 1%有此疾病。巴 金森氏症的致病因子除了環境因素外，近年來的研究顯示，粒線體功能正常與否，和 此疾病的發生密切相關。家族性巴金森氏症患者的基因研究顯示，眾多的巴金森氏症 致病基因中，PINK1 基因的產物為一種位在粒線體上具有磷酸酶活性的酵素。在正常 情況下，粒線體的內膜兩側氫離子分布不均，形成電位差，將 PINK1 酵素運送至內膜 而快速分解。但當粒線體膜電位受到破壞時，PINK1 酵素留在粒線體外膜上，並自體 磷酸化而累積，導致細胞質中的 Parkin 蛋白轉移到粒線體上，進而促使某些粒線體外 膜蛋白被泛素化（ubiquitination）修飾，最終誘發受損的粒線體經由細胞自噬途徑分 解。因此 PINK1 或 Parkin 基因突變失去功能時，都可能造成細胞無法有效清除受損的 粒線體，使細胞失去活性走向死亡。依本文所述及相關知識，回答下列問題：