12 下列有關 Paroxysmal nocturnal hemoglobinu..-阿摩線上測驗
2F Pneumonoultra 小二下 (2022/02/02)
PNH患者部分造血幹細胞帶有X染色體PIG-A基因突變,導致轉譯的GPI-anchored protein有缺損,進而使紅血球缺乏PIG-A酵素並導致CD55和CD59兩種膜蛋白缺失。 CD55及CD59具有抑制膜攻擊複合物的功能,因此缺失時容易受到補體系統攻擊,導致紅血球破裂並產生溶血反應。這種狀況同樣也會在血小板及白血球上發生。 |