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異位性腎上腺皮質醇症候群(EAS)

EAS：Ectopic ACTH syndrome/tumor(異位性ACTH症)

發生率：胸腔(1st)、腹腔(2nd)

病因：癌症引起EAS

病理：SCLC轉移至腎上腺產生皮質增生→ACTH↑→Cortisol↑(異常過度正回饋)

1.肺小細胞癌(SCLC)占37%

2.類癌腫瘤(Carcinoid tumor)

3.胸腺腫瘤(Thymic cancer)

4.甲狀腺髓質癌(Thyroid medullary Carcinoma)

5.嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)

->屬於：內源性→ACTH依賴型→單側腎上腺腫瘤

->好發率：15%

->症狀：

常見：代謝鹼、嚴重低血鉀(遠端腎小管K排泄↑→血中K↓)

其他：

四肢水腫：Na/水↑

高血壓(RAAs→Aldosterone↑)

脂肪分解(LDL↑→Fat↑、TG↑)

骨質疏鬆(抑制成骨細胞分化+誘導成骨細胞凋零...

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異位性腎上腺皮質醇症候群(EAS)

EAS：Ectopic ACTH syndrome/tumor(異位性ACTH症)

發生率：胸腔(1st)、腹腔(2nd)

病因：癌症引起EAS

病理：SCLC轉移至腎上腺產生皮質增生→ACTH↑→Cortisol↑(異常過度正回饋)

1.肺小細胞癌(SCLC)占37%

2.類癌腫瘤(Carcinoid tumor)

3.胸腺腫瘤(Thymic cancer)

4.甲狀腺髓質癌(Thyroid medullary Carcinoma)

5.嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)

->屬於：內源性→ACTH依賴型→單側腎上腺腫瘤

->好發率：15%

->症狀：

常見：代謝鹼、嚴重低血鉀(遠端腎小管K排泄↑→血中K↓)

其他：

四肢水腫：Na/水↑

高血壓(RAAs→Aldosterone↑)

脂肪分解(LDL↑→Fat↑、TG↑)

骨質疏鬆(抑制成骨細胞分化+誘導成骨細胞凋零)

->抽血：Cortisol↑→ACTH↑(過度正回饋)

懷疑EAS：

1.CS病程快速進展、但CS特徵不明顯

2.色素沈著、肌肉病變

3.鹽皮質素→醛固酮↑↑明顯

4.體重減輕(依賴型癌症)、體重增加(不依賴型CS)

5.ACTH>200pg/ml→幾乎EAS造成

->診斷工具：排除醫源性(外源性)

1st.Low dose dexamethasone suppression test

2nd.Brain MRI：鑑別診斷腦下垂體ACTH瘤

3rd.Inferior petrosal sinus sampling：切片

4.High dose dexamethasone suppression→確診EAS

->治療

EAS治療：根本原因(Cancer)

(1)良性：支氣管、胸腺、類癌、嗜鉻細胞瘤→需治療

(2)困難轉移

(3)阻斷類固醇合成-腎上腺酶抑制劑(Adrenal enzyme inhibitor)
藥物：Ketoconazole、Metyrapone
副作用(感染↑)：免疫↓，易菌血症(P. aeruginosa、KP)

(4)全腎上腺切除術(Total bilateral adrenalectomy)：脂肪組織，避免復發

->預後差：因潛在惡性腫瘤

蜂巢肺
先排除其他原因→做HRCT→診斷UIP
->結締組織病：類風濕性關節炎、硬皮病、系統性紅斑狼瘡
->石棉肺(Asbestosis)
->藥物：Methotrexate、Amiodarone、Bleomycin
特發性肺纖維化(IPF)
屬於：ILD的一種，慢性＋漸進性肺纖維化＋好發老人
->年齡：>50歲
->HRCT：尋常性間質性肺炎(UIP)
->雙側肺葉網狀病灶(reticular pattern)
->蜂窩現象＝蜂巢肺(Honeycombing)(橘箭頭)
->常合併牽引性支氣管擴張症(Traction bronchiectasis)(黃箭頭)→肺纖維化牽扯支氣管
->分布：周邊及下肺葉
->無其他造成ILD原因＋HRCT→典型UIP型態→診斷IPF

(一)發病原因

引起本症候群的疾病有特發性瀰漫性肺間質纖維化、結節病、石棉肺、類風濕性肺炎、多發性肺囊腫、放射性肺炎等。

(二)發病機制

本徵是上述諸多肺部疾病的晚期併發症，肺功能明顯衰竭，換氣功能減退，形成肺泡毛細血管阻滯症候群。