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上一題
13、黏多醣貯積症,其堆積在皮膚、骨骼、大腦、氣管等全身,常會產生大量的痰,應注意其呼吸道的暢通。
(A)o
(B)X


答案:A
難度: 簡單
最佳解!
我愛阿摩,阿摩愛我 (2009/06/14)
黏多醣貯積症 Mucopolysaccharidoses, MPS 黏多醣貯積症是一種遺傳性先天代謝疾病,目前在臨床上主要是分為六型,屬於單基因遺傳病,其以隱性基因遺傳方式來表現出來,主要是由無症狀帶基因的母親或父母雙方遺傳給子女,而導致新生兒黏多醣症基因發生故障並呈現臨床症狀。 由於個別特殊基因的缺陷,而導致黏多醣代謝分解所必需的特定酵素.....看完整詳解
2F
小乖 大一下 (2018/06/18)

黏多醣的堆積是個漸進的過程,因此患者在剛出生時並無異樣。但隨著年齡的增加,逐漸堆積在體內的黏多醣會損及其的外貌、智能、內臟器官及骨骼關節,造成面容毛髮粗糙、皮膚增厚、角膜混濁、器官增大、智力受損、語言障礙、腹部突出、關節變大、脊椎變形、手指屈曲僵硬、行動不便等現象,以及視力聽力障礙;其呼吸道會逐漸變窄,同時其分泌物量多且稠,因此容易併發支氣管炎肺炎。若同時伴膠原或纖維連接素的積聚,可引起關節僵硬和形成。由於這些各種原因的影響,病者一般都只有10至20年的壽命。但在香港,仍有不少患者仍然能夠支撐至完成大學課程、甚至參與工作。

13、黏多醣貯積症,其堆積在皮膚、骨骼、大腦、氣管等全身,常會產生大量的痰,應注..-阿摩線上測驗