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上一題
苯酮尿症是屬?
(A)先天代謝異常
(B)染色體異常
(C)唐氏症的另稱
(D)以上皆是
編輯私有筆記
答案:A
難度:簡單
最佳解!
Velvet Blanc 高一上 (2011/10/13 11:00)
苯酮尿症是一種體染色體隱性遺傳疾病,主要是由於體內苯丙.....看完整詳解
2F
許瑋慈 國三下 (2014/08/14 20:45)

苯丙酮尿症,又稱苯酮尿症(phenylketonuria,縮寫為PKU)是一種可遺傳的胺基酸代謝缺陷,患者肝臟中缺乏苯丙氨酸羥化酶,使得食物中的苯丙氨酸無法轉化為酪氨酸,結果導致大腦內苯丙氨酸聚集, 經轉氨酶的作用轉化為苯丙酮酸,從而影響患者的大腦發育,引起智力障礙和癲癇,並使患者出現皮膚白化、頭髮變黃、尿液有鼠臭味等徵狀。

 

由於阿斯巴甜含有苯丙氨酸,所以含有這種甜味劑(E950E951)的飲品(例如:可口可樂zero)和口香糖等,皆不適宜苯丙酮尿症患者使用。