學士後 - 普通生物學（生物學）題庫下載題庫

上一題
44. 有關溶體貯積症 (lysosomal storage diseases) ，下列敘述何者最不恰當？
(A) 這類貯積症的患者缺乏一種正常存在於溶體中具有活性的水解酵素
(B) 溶體內充滿無法消化的物質，因而開始干擾到細胞的其他種功能。如在龐貝氏症 (Pompe's disease)，由缺乏一種能使多醣類降解所需的溶體酵素，病人的肝會被堆積的 肝醣所破壞
(C) 戴-薩氏症 (Tay-Sachs disease) 是一種脂質消化性酵素的缺乏或是不具活性，導致腦 部被蓄積在細胞內的脂質所損害
(D) 腎上腺腦白質失養症 (Adrenoleukodystrophy, ALD) 患者細胞的溶體無法代謝較長的 脂肪酸鏈，造成患者的髓鞘脫失，腦部的神經細胞因此就會被破壞，進而妨礙神經的 傳導

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よりここん 小六下 (2021/07/04)
主要是因位於X染色體上之ATP-binding cassette, sub-family D, member 1基因(簡稱X-ALD或ABCD1基因)發生突變，造成患者細胞內過氧化小體(peroxisome)異常，無法代謝非常長鏈飽和性脂肪酸(very long-chain fatty .....看完整詳解
1F
阿泥 高三下 (2020/06/01)

D)此種疾病是一種脂肪儲存異常的疾★，...



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3F
pylee0728 高三上 (2024/02/13)
有 40 多種疾病都歸類為溶小體儲積症 (lysosomal storage disorders, LSDs)，每一種 均因為一種遺傳基因缺陷所致﹔基因缺陷導致酵素缺乏或功能失常，進而導致在細 胞溶小體內儲積物質。 除黏多醣症第一型 (MPS I) 外，其他溶小體儲積症 (LSD) 還包括高雪氏症 (Gaucher's disease)[脂質堆積]、Hurler's syndrome[黏多醣堆積]、戴-薩克司氏症 (Tay-Sachs disease)、龐貝氏症 (Pompe disease)[肝醣堆積] 和法布瑞氏症 (Fabry disease)。

因為這些疾病的每一種都比較罕見，作為一大類疾病，其在存活出生嬰兒中的發病率約為 1: 7,700﹔因此醫師在臨床實踐中將它們看作一個疾病類型。

大多數溶小體儲積症 (LSD) 的臨床嚴重程度都具有多樣性，呈現出連續...
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44. 有關溶體貯積症 (lysosomal storage diseases)..-阿摩線上測驗