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營養師(含公職營養師)◆營養學題庫下載題庫

上一題
7 楓糖漿尿症(maple syrup urine disease)是因幼兒對何種營養素先天性代謝異常所導致?
(A)Valine
(B)Galactose
(C)Phenylalanine
(D)Homocysteine


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難度: 簡單
最佳解!
Bo 國三下 (2016/06/29)
楓糖漿尿症(MSUD),又稱為支鏈酮酸尿症 ,為體染色體隱性遺傳的支鏈胺基酸代謝異常疾病,支鏈α-酮酸脫氫酶複合物代謝障礙造成支鏈胺基酸的堆積(纈胺酸、白胺酸、異白胺酸)其有毒副產物(酮酸)會在累積在血液和尿液。.....看完整詳解
2F
嘉玲 大二下 (2022/12/10)

maple syrup urine disease 楓糖尿症
1. 先天性遺傳疾病,患者缺乏a酮酸脫氫酶或酵素活性低落,導致支鏈胺基酸及其酮酸分子無法向下進行。
    酮酸分子堆積在體內由尿液排出使尿成楓糖漿味。
2. 出現 餵食困難、嘔吐、昏睡、腦部受損。

7 楓糖漿尿症(maple syrup urine disease)是因幼兒對何..-阿摩線上測驗