主題:肌肉萎縮症

肌原性肌肉萎縮症：這是最常見的肌肉疾病，且預後最差，癱瘓和早期死亡率最高的肌病，致病原因不明，絕大多數與遺傳有關。又可分為： ①   裘馨氏肌肉萎縮症：特徵為性聯遺傳，只有男性才發病，女性則為帶原者。主犯四肢近端和臀部肌肉，萎縮日益嚴重。這是最嚴重最可怕的疾病，無藥可治，故須以最積極的遺傳諮詢來避免下一代的再發生。 ②   肌帶型肌萎縮症：亦為常見的遺傳性肌病。致病基因為正染色體隱性遺傳。主犯四肢之近端和肩、臂之肌肉，發病多在 10 至 40 歲左右，上述肌肉日漸萎縮，但臉部肌肉通常完好，智力正常。一般病程緩慢，但偶可見快速惡化早期死亡者。 ③   顏面肩胛上腕型：為正染色體顯性之遺傳，而非性聯遺傳，家中常有其他成員亦患有此症，每代均有 50% 的發生率，男性、女性皆會得病。唯發病年齡不一，程度各異。此症與其他肌病最大不同在於顏面肌肉早期即受到波及，病人臉上無表情，笑容怪異，眼睛亦無法閉 上，不能吹口哨，不會用吸管，睡著時兩眼半閉。此外，肩膀肌肉萎縮，肩胛骨向上隆起似鳥翼一般，手臂會上細下粗。發病年齡為 6 至 20 歲，病程緩慢但會繼續變壞。 ④   肌強直性肌萎縮症：為正染色體顯性遺傳，每代有 50% 之發生率，發病年齡一代比一代早，但多為 20 至 30 歲時，偶可見先天型（一生下來即已發病者）。此病特徵除肌肉系統外，尚有許多器官受到影響，如禿頭、心肌傳導阻滯、白內障、睪丸萎縮、糖尿病等。在肌肉方 面，主犯肢體遠端肌肉、顏面肌肉和頸部肌肉。病人用力握拳則手會張不開來，用力開眼則眼皮張不開，愈冷就愈嚴重，但愈活動則愈改善，這種肌肉一旦收縮就無 法立即放..