主題:「高血氨症」


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人體內的蛋白質代謝後,會產生一種毒性很高的「氨」,不過生命的奧妙處在於製造毒,也能排出毒,而「 尿素循環系統」就是人體發展出一套排氨的方法,共有六種酶參與其間。但是「高血氨症」患者因為遺傳基因的缺陷,造成尿素循環代謝異常,無法將蛋白質分解產生的廢物「氨」排出體外。   高血氨患者,出生時並無明顯異樣,不過開始進食餵奶後,便會有嘔吐、餵食困難、吸吮力變差,接著呼吸變得急促、顯得倦怠、有時會哭鬧不安、體溫不穩、肌肉張力增強或減弱,意識狀況逐漸惡化而至昏迷,常會出現痙攣。若不及時控制讓氨下降,會導致循環系統虛脫、呼吸窘迫、腎臟衰竭甚至死亡,有幸控制下來,往往會有神經系統障礙。   目前的治療,須靠食物與藥物雙管齊下。飲食上要嚴格限制攝取蛋白質類食物,另外需服用..

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關鍵字:高血氨症BuphenylUcephan出生時並無明顯異樣會出現痙攣神經系統障礙腎臟衰竭甚至死亡蛋白質類食物遺傳基因食物與藥物雙管齊下