主題:肌肉萎縮症


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肌原性肌肉萎縮症:這是最常見的肌肉疾病,且預後最差,癱瘓和早期死亡率最高的肌病,致病原因不明,絕大多數與遺傳有關。又可分為: ①   裘馨氏肌肉萎縮症:特徵為性聯遺傳,只有男性才發病,女性則為帶原者。主犯四肢近端和臀部肌肉,萎縮日益嚴重。這是最嚴重最可怕的疾病,無藥可治,故須以最積極的遺傳諮詢來避免下一代的再發生。 ②   肌帶型肌萎縮症:亦為常見的遺傳性肌病。致病基因為正染色體隱性遺傳。主犯四肢之近端和肩、臂之肌肉,發病多在 10 至 40 歲左右,上述肌肉日漸萎縮,但臉部肌肉通常完好,智力正常。一般病程緩慢,但偶可見快速惡化早期死亡者。 ③   顏面肩胛上腕型:為正染色體顯性之遺傳,而非性聯遺傳,家中常有其他成員亦患有此症,每代均有 50% 的發生率,男性、女性皆會得病。唯發病年齡不一,程度各異。此症與其他肌病最大不同在於顏面肌肉早期即受到波及,病人臉上無表情,笑容怪異,眼睛亦無法閉 上,不能吹口哨,不會用吸管,睡著時兩眼半閉。此外,肩膀肌肉萎縮,肩胛骨向上隆起似鳥翼一般,手臂會上細下粗。發病年齡為 6 至 20 歲,病程緩慢但會繼續變壞。 ④   肌強直性肌萎縮症:為正染色體顯性遺傳,每代有 50% 之發生率,發病年齡一代比一代早,但多為 20 至 30 歲時,偶可見先天型(一生下來即已發病者)。此病特徵除肌肉系統外,尚有許多器官受到影響,如禿頭、心肌傳導阻滯、白內障、睪丸萎縮、糖尿病等。在肌肉方 面,主犯肢體遠端肌肉、顏面肌肉和頸部肌肉。病人用力握拳則手會張不開來,用力開眼則眼皮張不開,愈冷就愈嚴重,但愈活動則愈改善,這種肌肉一旦收縮就無 法立即放..

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關鍵字:致病原因不明裘馨氏肌肉萎縮症遺傳性聯遺傳肌肉疾病肌肉萎縮症