Reui Fen Huang
阿摩第 5 期

大一上  

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【特教】X染色體易脆症(Fragile X Syndrome)

發表于: 2013/04/10


「X染色體易脆症(Fragile X Syndrome)」被視為是最普遍造成智能障礙的遺傳性因素,而約有四千分之一比率的男性會出現此症狀。

 


  這種病症起因於X染色體上的基因突變,在X染色體較長的一端尾部有斷裂、脆弱的情形發生。這種病症也與數種神經系統異常有關。如果母親帶有這種基因,兒子極可能遺傳到相關症候群,女兒受影響的程度則似乎沒有男性這麼明顯。意即,X染色體易脆症通常出現在男性身上。

  根據文獻上的資料記載,X染色體易脆症患者除了某種程度的智能障礙或學習障礙外,行為特徵還包括口語以及非口語的異常。

  X染色體易脆症男性在「非口語」方面的特徵,主要包括:{1}不喜眼神接觸;{2}觸覺防衛;{3}與人面對面互動時身體會明顯的轉開;{4}高度固著的打招呼型式;{5}過動;{6}衝動;{7}自我控制能力不足;{8}智能障礙或學習困難。

  而在「口語」方面,溝通困難是此群體常見的特徵,包括:{1}語言發展遲緩;{2}語辭重複;{3}說話離題;{4}語言表達明顯比語言理解發展緩慢等現象。

 

從上述的特徵和行為描述中,似乎也可以提供一些教學方面的啟示,筆者提出下述淺見:

一、給予充足的等待時間,減少壓迫感

  對X染色體易脆症的個體來說,知覺時間上的壓力常會導致重複性的語言不順,因此在溝通時,給予充分的表達和思考時間,在問話時語氣宜和緩,減少壓迫感,應可以減低他們焦慮和過度敏感的現象。

 

二、教導自我控制與自我提醒

  除了外在環境的控制與調整外,教導X染色體易脆症學生學習自我控制,也許可以增進和改善他們的語言和社交行為。例如:在說話時減少眼神接觸的時間;用特殊的自我提示,提醒自己回應別人時應有的反應;說話前先深呼吸等技巧。

 

三、應用相關的教學法

  從相關文獻資料中可發現,X染色體易脆症男性的行為特徵,有許多與其他障礙類型的行為特徵相似,例如:智障、過動/衝動、類似自閉症的行為(例如:固著性行為、避免眼神接觸、觸覺防衛等)。因此,教師在教學時,可適當的運用相關障礙的教學法,例如:早期介入和早期療育、減少環境刺激、社交技巧訓練、在教材上做適當的調整等,來改善他們在學習、行為及社交上的表現。

  每個X染色體易脆症男性的行為特徵,都相當的個別化,因此,教師在教學時也應把握個別化教學的原則,施以適合他們的個別化教學策略。



  僅提出上列建議,做為教學上的參考;期望透過本文的分享,使更多社會大眾和特殊教育工作者認識這種病症的學生。 


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