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87. 一位七歲大男童患有遺傳性球型紅血球症(congenital spherocytosis)，最近三日來感覺精神不佳。理學檢查發現心跳每分鐘190下，呼吸每分鐘50下，臉色十分蒼白。實驗室檢查顯示Hb: 3.2mg/dl, WBC: 5400/mm3，Platelets: 160,000/mm3, reticulocyte: 0.8%,以下何者為最可能的解釋？
(A)急性失血。
(B)Aplastic crisis。
(C)Hyperhemolytic crisis。
(D)Splenic sequestration crisis。
(E)Vaso-occlusive crisis。

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Yen-Ju Chu 小一下 (2016/06/13)

Children with HS are susceptible to aplastic crises, a result of parvovirus B19 infection and hypoplastic crises associated with various other infections.

High RBC turnover + erythroid marrow failure

=> profound anemia (hematocrit <10%), high-output heart failure, cardiovascular collapse, and death.

Rare complications associated with HS include splenic sequestration crisis, gout, cardiomyopathy, priapism, leg ulcers, and spinocerebellar degeneration.

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