臨床血液學與血庫學題庫下載題庫

上一題
20 下列何疾病與遺傳無關?
(A) 驟發性夜間血紅素尿症
(B) 蠶豆症
(C) 鐮刀細胞貧血
(D) 海洋性貧血


答案:登入後觀看
難度: 非常簡單
1F
摩摩 大一上 (2019/08/06)

(A) 驟發性夜間血紅素尿症 --後天性

2F
1000060375833 高二下 (2022/01/01)

陣發性夜間血紅素尿症

(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,縮寫為PNH

  1. CD55、CD59


患者身上部分造血骨髓的幹細胞帶有X染色體上PIG-A基因的突變,並且發生突變細胞的異常增生,導致該基因所轉譯的糖基脂醯肌醇錨定蛋白(GPI-anchored protein)有所缺損,而使紅血球缺乏PIG-A酵素,致使CD55和CD59兩種表面蛋白質缺失的症狀。

由於CD55以及CD59這兩種表面蛋白質具有抑制膜攻擊複合物的功能。因此細胞膜之缺損,容易受到補體系統的攻擊導致破裂,造成溶血反應,屬於慢性溶血性貧血,除此之外,血小板及顆粒球亦會產生相同的症狀。https://zh.wikipedia.org/wiki/%E9%99%A3%E7%99%BC%E6%80%A7%E5%A4%9C%E9%96%93%E8%A1%80%E7%B4%85%E7%B4%A0%E5%B0%BF%E7%97%87

20 下列何疾病與遺傳無關? (A) 驟發性夜間血紅素尿症(B) 蠶豆症 (..-阿摩線上測驗