臨床血液學與血庫學題庫下載題庫

β重型海洋性貧血：一般所說的重症海洋性貧血就是指「β重型海洋性貧血」，是β血紅蛋白鏈合成嚴重的不足。剛出生時，患有β重型海洋性貧血的寶寶在外觀上跟正常者沒有任何差別。但是漸漸地到了三到六個月大時，這時候因為β血紅蛋白鏈不夠，沒有辦法合成「成人血紅素」情況產生，因此會有臉色蒼白、食慾、活力變差...等貧血的症狀產生。一旦寶寶發病，後果嚴重，必須每隔二至三週輸血一次。長期的輸血會造成體內鐵質的沉積，導致體內器官逐漸喪失功能，最後常因心臟衰竭而在孩童時即死亡。另一方面，由於長期輸血，容易引起病毒的感染，例如B型、C型肝炎，和愛滋病等。真正要根治這種疾病，需要骨髓移植。我國目前在骨髓移植的成功率大約在60%，其餘40%的失敗者可能因併發症死亡，或者回復原來長期輸血打排鐵劑的狀況。http://web.skh.org.tw/Mnews/174/2-1.htm