47.傳染性蛋白(prions)是從下列哪一種細胞的正常蛋白被誘導或轉變而成? ..-阿摩線上測驗
蝦皮:警察法規白話解題 國三上 (2019/01/19): 什麼是Prion ?Prion是由一種正常的細胞蛋白──PrPc經過改變而得。 製造PrPc的基因僅含單一的exon,且在正常細胞中僅含一個PrPc基因;PrPc主要位於神經細胞的表面,以glycoinositol phospholipid與細胞膜連結;對蛋白質水解脢(Protease)有高度敏感性;推測其生理作用與突觸(synapse)的功能相關。 經過改變的PrPc──PrPsc,則具有致病力。相較於PrPc,抵禦蛋白質分解脢的能力較強,不易被分解,在病患體內可見PrPsc堆積於細胞質小泡(cytoplasmic vesicles)中。
感染途徑 當一個正常的細胞接受了外來的PrPsc,將會使原本正常的PrPc轉變成PrPsc,進而致病。 人體受Prion感染的途徑有二: 後天感染:接受了已感染的物質,如食物ˋ注射ˋ移植等。 (此為大多數患者的感染途徑) 遺傳:是體染色體遺傳(autosomal),且為顯性(dominant)遺傳。 (並不常見)
為何Prion能導致疾病? 比較PrPc與PrPsc,發現兩者並沒有化性的差異,連兩者胺基酸的組成都是一樣的;但事實顯示,PrPsc的致病率是PrPc的100,000倍,所以兩者必定有不同處。 研究發現,而最可能的不同點,落在結構上。 比較PrPc與PrPsc的蛋白質二級結構:PrPc主要結構是α-helix,幾乎沒有β-sheet;而改變後的PrPsc結構卻已β-sheet為主。 PrPc轉換成PrPsc的機率並不高,但若PrPc的基因發生突變,則會大幅提高此轉換機率。 至於PrPsc如何誘發正常的PrPc轉變結構?目前有一種結晶的理論,PrPsc進入神經細胞後,就取代原本的PrPc成為晶種,使得以後所製造的蛋白質結構仿照PrPsc的形式,故細胞將充滿不正常的Protein。 Normal Prion ---- PrPc Disease Prion ---- PrPsc
Prion--蛋白質中的害群之馬它來自正常蛋白,卻不具正常功能。 它與正常蛋白之間僅僅是 3D結構上的差異,卻能引起嚴重的疾病。 它能逃離蛋白質水解脢的分解。 它還能導致正常蛋白不正常化。 | 檢舉 |
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