20.關於進行性上眼神經核麻痺症(progressive supranuclear palsy)症狀之敘述，下列何者正確？
(A)患者在疾病初期即會影響眼球動作，尤其左右方向的動作受限比上下方向更顯著
(B)患者會有明顯的軀幹僵硬症狀，於疾病早期就很容易跌倒
(C)服用左多巴藥物可顯著改善症狀，且藥效至少可良好維持 5 年以上
(D)動作症狀皆由單側肢體開始，才進展到雙側肢體

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統計： A(13), B(5), C(5), D(7), E(0) #3972769

詳解 (共 1 筆)

#7451732
進行性上眼神經核麻痺症 → 巴金森附加症候群之一（又稱 非典型巴金森氏症候群）

(A) 患者在疾病初期即會影響眼球動作，尤其左右方向的動作受限比上下方向更顯著
眼球動作在早期就會受限沒錯，影響的方向則是 垂直方向 較明顯

(B) 患者會有明顯的軀幹僵硬症狀，於疾病早期就很容易跌倒

(C) 服用左多巴藥物可顯著改善症狀，且藥效至少可良好維持 5 年以上
左旋多巴胺藥物對巴金森附加症候群的反應不佳

(D) 動作症狀皆由單側肢體開始，才進展到雙側肢體
這疾病早期多以雙側肢體同時發生
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以下為《神經物理治療學》有關這部分的段落，供各位參考
  • 巴金森附加症候群(parkin-sonism-plus syndromes) / 非典型巴金森氏症候群(atypical parkinsonism) 為成年人進行性神經障礙的一種
  • 因紋狀體中多巴胺的缺乏，產生類似巴金森症的臨床表現
  • 典型的巴金森氏症約有15%會慢慢變成非典型巴金森氏症候群
  • 非典型巴金森氏症候群的表現如下
    • 症狀是突然發生，早期大多同時發生於身體兩側
    • 通常沒有明顯的靜止性顫抖
    • 症狀主要發生在腿部 → 容易跌倒
    • 對左旋多巴胺藥物反應不好
    • 病程進展速度較快
    • 影響的中樞神經區域較不一致，認知功能影響較大
常見的疾病如下7種 (僅列出疾病名稱，詳情請再Google或查書)
  1. 多發性系統退化症 (multiple systems atrophy, MSA)
  2. 進行性上眼神經核麻痺症 (progressive supranuclear palsy, PSP)
  3. 大腦皮質基底核退化症 (corticobasal ganglia degeneration, CBGD)
  4. 關島型巴金森氏症-失智-肌萎縮側索硬化複合症 (Parkinsonism-dementia-amyotrophic lateral sclerosis complex of Guam)
  5. 擴散性路易體失智症 (diffuse Lewy body dementia)
  6. 威爾森氏症 (Wilson disease)
  7. 年輕型亨丁頓氏症 (Juvenile Huntington disease, JHD)
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參考來源：《神經物理治療學》三版 下冊 15-4頁
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