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上一題
56 小銘，2 歲，罹患典型的異戊酸血症（Isovaleric Acidemia），下列敘述何者正確？
(A)小銘的疾病是一種有機酸代謝異常的體染色體顯性遺傳疾病
(B)大量的異戊酸堆積在體內，小銘的尿液會有明顯的臭腳汗味
(C)小銘急性發作時主要的醫療處置是矯正脫水及呼吸性鹼中毒
(D)小銘可以攝取特殊配方奶，並逐漸增加肉鹼（carnitine）攝取量

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難度： 適中
最佳解!
110/08/31 已考取 小六上 (2021/03/26)
解析：(A)異戊酸血症→是一種胺基酸代謝異常的罕見疾病，屬於體染色體隱性遺傳疾病；(C)在急性發作的治療上→主要為矯正脫水及代謝性酸中毒，移除過多異戊酸，並給予適.....觀看完整全文，請先登入
4F
1151呱 (2022/07/18)
想請問選項D錯的地方是什麼？
5F
娃 高二上 (2022/07/23)
甘胺酸與肉鹼(carnitine)補充：為了降低體內的異戊酸含量，一般可藉由攝取甘胺酸及肉鹼（carnitine）與異戊酸結合後將其由尿液排出體外，以降低體內的異戊酸含量。對典型異戊酸病患而言，每人每天每公斤必須分別攝取250毫克的甘胺酸及100毫克的肉鹼，才能達到降低異戊酸含量的目的。如果病患的狀況危急，亦可利用血液交換（exchange transfusion）、血液透析法（hemodialysis）或腹膜透析法（peritoneal）來快速降低病患體內的異戊酸。 罹患異戊酸血症的孕婦，在懷孕期間亦應避免攝取含有乳製品或含有乳糖的食物，以免傷害到患有此病的胎兒。

資料來源：新生兒篩檢中心


56 小銘，2 歲，罹患典型的異戊酸血症（Isovaleric Acidemia..-阿摩線上測驗