22. Adrenomyeloleukodystrophy（ALD）是一種先天性 酵素缺乏導致脂肪酸代謝異常的疾病，有關此疾 病，下列敘述何者錯誤？
(A) ALD 患者無法合成花生四烯酸（arachidonic acid）
(B) 由oleic acid（C18:1）與erucic acid（C22:1 組成的油脂曾經用來治療ALD
(C) ALD 患者體內會累積長鏈脂肪酸hexacosanoic acid（C26:0）
(D) ALD 患者體內會累積長鏈脂肪酸tetracosanoic acid（C24:0）

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統計： A(36), B(12), C(14), D(10), E(0) #2965200

詳解 (共 2 筆)

#5725002

罕見的遺傳性疾病「腎上腺腦白質失養症(Adrenoleukodystrophy; ALD)」是由於X染色體長臂Xq28位置基因上的缺損，導致患者細胞中的過氧化小體(peroxisome)異常，無法代謝非常長鏈飽和性脂肪酸(very long-chain fatty acids; VLCFA)，特別是C24、C26，因此會使體內非常長鏈脂肪酸異常堆積而沈積在大腦白質和腎上腺皮質，進而侵害腦神經系統的髓鞘質(Myelin)，妨礙神經傳導。


資料來至財團法人罕見疾病基金會

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#5824687
Adrenomyeloleukodyst...
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