何類小朋友常需要插管分流治療,且術後常出現注意力、記憶和視動作功能障礙? (A..-阿摩線上測驗
2F 要加油,你也會考上! 高一下 (2014/12/19)
黏多醣貯積症(英語:Mucopolysaccharidoses,又稱黏多醣症,簡稱:MPS),是一種先天性遺傳病。 成因為體內遺傳基因細胞缺乏了能將黏多醣分解的酶,引致體內各個細胞中的酸性黏多醣過量堆積,影響細胞的正常功能,進而損害各個器官。 由於黏多醣的堆積是個漸進的過程,因此患者在剛出生時並無異樣。但隨著年齡的增加,逐漸堆積在體內的黏多醣會損及其的外貌、智能、內臟器官及骨骼關節,造成面容毛髮粗糙、皮膚增厚、角膜混濁、器官增大、智力受損、語言障礙、腹部突出、關節變大、脊椎變形、手指屈曲僵硬、行動不便等現象,以及視力、聽力障礙;其呼吸道會逐漸變窄,同時其分泌物量多且稠,因此容易併發支氣管炎或肺炎。 由於這些各種原因的影響,病者一般都只有10至20年的壽命。 |
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水腦症是神經內外科最常見的問題之一, 所謂的水腦症是指腦脊髓液不正常的蓋積在腦部,一個成人每日大約生產五○○CC的腦脊髓液,它的成份中含有多種的鹽和葡萄糖成份及微量的蛋白質。 腦脊髓液是腦室中的脈絡膜所分泌,於腦室內流動,經過腦室循環後,圍繞在大腦和脊髓的表面.再進入靜脈系統,最後回到心臟。 水腦症最常見的病因如;腦出血、感染、外傷、腫瘤、腦血管疾病和先天性腦畸型等,但很多患者卻經常找不到致病原因。假如有水腦症而不處理,腦脊髓液就會蓋積在腦部,而引起腦部的傷害,退化甚至死亡。 一個迅速變大的頭,常是幼年水腦症患者的特徵,它可能伴隨腦壓增高的症狀如:嘔吐、生長遲緩、不安、發展遲滯。嬰兒時期能以腦部超音波得到正確的診斷,但當頭殼癒合以後則需用電腦斷層攝影或核磁共振掃描等檢查工具。 在成人,水腦症會產生三個特別的症狀, 如 智能記憶力減退--遺忘親人的名字及自家住址; 步態不穩--弄得身上到處瘀傷; 尿失禁--無預警地尿在褲子裏,或來不及上廁所。 |