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教甄◆學前特教組題庫下載題庫

上一題
48.苯酮尿症(phenylketonuria,PKU)的病童是新陳代謝異常，無法將苯丙氨酸轉化為下列中之何物，使腦部組織受損而形 成智能不足。
(A)酪氨酸
(B)色氨酸
(C)離氨酸
(D)甲硫安酸。

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難度： 適中
最佳解!
Alfie Wang 高一下 (2011/05/12)
1934年挪威的Dr.Folling在家族性智障病患的尿液中發現有特殊陳腐味道，後來才知道該物質是苯丙酮酸(phenylpyruvic acid)，在1937年正式命名為苯酮尿症(phenylketonuria；PKU)。苯酮尿症是一種體染色體隱性遺傳疾病，主要是由於體內苯丙胺酸(phenylalanine；Phe)羥化成酪胺酸的代謝途徑機障所引起的先天代謝異常疾病。目前已知有五種不同酵素的缺乏會造成此種代謝機障；這些包括有：苯丙胺酸羥化酵素.....觀看完整全文，請先登入
2F
leonchu54 大一上 (2015/06/11)
這到底是考教育還是考醫科啊！
3F
林怡芬 高三上 (2018/08/24)

苯酮尿症(phenylketonuria，PKU)：

   苯酮尿症患者無法正常將人體的必需胺基酸－苯丙胺酸(phenylalanine)代謝成酪胺酸n(Tyrosine)，而在體內大量堆積，進而產生許多有毒的代謝產物(如尿中出現大量的phenylpyruvate、phenylacetate、 phenyllactate，使尿液和身體會出現腐臭味)。病人若不早期治療及嚴格的控制血中苯丙胺酸之濃度於治療範圍內，將會造成腦部傷害及嚴重的智力障礙。


48.苯酮尿症(phenylketonuria,PKU)的病童是新陳代謝異常，無..-阿摩線上測驗