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54.下列何種疾病與T細胞缺乏（T cell deficiency），最不相關？
(A)嚴重合併免疫缺乏症（severe combined immunodeficiency）
(B)Papillon-Lefèvre症候群（Papillon-Lefèvre syndrome）
(C)DiGeorge症候群（DiGeorge syndrome）
(D)Wiskott-Aldrich症候群（Wiskott-Aldrich syndrome）
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統計： A(60), B(802), C(400), D(271), E(0) #1033029
統計： A(60), B(802), C(400), D(271), E(0) #1033029
詳解 (共 3 筆)
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#6534555
(A) 嚴重合併免疫缺乏症 (severe combined immunodeficiency, SCID)：這是一種嚴重的原發性免疫缺陷，其特點是T細胞和B細胞功能嚴重受損，或僅有T細胞受損但導致B細胞功能也異常。SCID與T細胞缺乏有高度相關性。
(B) Papillon-Lefèvre症候群 (Papillon-Lefèvre syndrome, PLS)：這是一種罕見的遺傳性疾病，主要特徵是掌跖角化症（手掌和腳掌皮膚增厚）以及早發性、嚴重的牙周炎，常導致牙齒過早脫落。PLS主要是由於組織蛋白酶C (cathepsin C) 基因突變引起的，導致嗜中性白血球（neutrophils）功能受損，進而影響對某些口腔細菌的免疫反應。雖然患者可能會有反覆感染，但其主要缺陷不是T細胞缺乏，而是嗜中性白血球的功能異常。
(C) DiGeorge症候群 (DiGeorge syndrome)：這是一種由22q11.2微缺失引起的遺傳性疾病，其臨床表現多樣，包括心臟缺陷、腭裂、特殊面部特徵以及胸腺發育不良或缺失，導致T細胞發育障礙和功能缺陷。因此，DiGeorge症候群與T細胞缺乏有高度相關性。
(D) Wiskott-Aldrich症候群 (Wiskott-Aldrich syndrome, WAS)：這是一種X染色體連鎖的遺傳性疾病，其特點是免疫缺陷（包括T細胞和B細胞功能異常）、血小板減少和濕疹。患者的T細胞數量和功能通常會受損。因此，Wiskott-Aldrich症候群與T細胞缺乏有高度相關性。
綜上所述，Papillon-Lefèvre症候群的主要病因是嗜中性白血球功能障礙，而不是T細胞缺乏。
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