生物化學與臨床生化學題庫下載題庫

原發性膽道性肝硬化症，使用這個病名對病人解釋會一點尷尬，因為通常離肝硬化還有一段距離，組織學上應稱為慢性非化膿性破壞性肉芽組織性膽管炎。此病的病因雖不明，但因為對免疫抑制劑治療的反應欠佳以及肉芽組織形成的特徵，有些學者仍認為微生物為可能的致病因。此病絕大多數發生在中年女性，患病之女男比率約十比一。臨床上患者開始是無症狀的，常常是在例行體檢時，發現肝功能檢測異常，而進一步求診才確定診斷。若有症狀出現，通常是搔癢或倦怠，六至十二個月後漸漸出現黃疸，偶而皮膚會出現色素增加或黃斑瘤，病情會緩慢進行，症狀隨著會出現食慾差，體重下降，脂肪便，骨骼疼痛等，末期患者會出現肝硬化，以及各種併發症，如食道靜脈曲張...

原發性膽道性肝硬化症，使用這個病名對病人解釋會一點尷尬，因為通常離肝硬化還有一段距離，組織學上應稱為慢性非化膿性破壞性肉芽組織性膽管炎。此病的病因雖不明，但因為對免疫抑制劑治療的反應欠佳以及肉芽組織形成的特徵，有些學者仍認為微生物為可能的致病因。此病絕大多數發生在中年女性，患病之女男比率約十比一。臨床上患者開始是無症狀的，常常是在例行體檢時，發現肝功能檢測異常，而進一步求診才確定診斷。若有症狀出現，通常是搔癢或倦怠，六至十二個月後漸漸出現黃疸，偶而皮膚會出現色素增加或黃斑瘤，病情會緩慢進行，症狀隨著會出現食慾差，體重下降，脂肪便，骨骼疼痛等，末期患者會出現肝硬化，以及各種併發症，如食道靜脈曲張、腹水，以及肝腦病變等。

血清生化檢查，主要顯示典型膽汁滯留的變化，鹼性磷酸及GGT明顯升高，GOT、GPT僅呈輕度升高，膽紅素隨病情的進行而緩慢升高，以直接型膽紅素為主。診斷時，病人的膽紅素高低，與預後有關。根據報告，膽紅素高於2mg/dl者平均存活時間為四年；膽紅素大於6mg/dl者，平均存活1.4 年；膽紅素介於兩者之間者，平均存活兩年。另外，大部分患者的膽固醇會升高。血清檢查中最具特色者，為幾乎所有患者的抗粒線體抗體皆呈陽性，可與自體免疫肝炎及原發性硬化性膽道炎作鑑別。在病理的變化方面，從小膽管遭受破壞開始，上皮細胞腫脹，甚至破裂，附近會有淋巴球、組織球、漿細胞、嗜伊紅球等浸潤的炎性反應（第一期），爾後有肉芽組織形成，小膽管增生（第二期），纖維組織從肝門區發生並往外延伸（第三期），最終發展成肝硬化（第四期）。

綜合上述，可歸納出原發性膽道性肝硬化的典型表現為：中年女性，皮膚搔癢，黃疸，肝腫大，血清鹼性磷酸疸明顯升高，抗粒線體抗體陽性，肝生檢有小膽管線受損，肝門區有炎性細胞浸潤的情形等。對於非典型表現的病例，則可加做膽管攝影來鑑別。