48.Glanzmann thrombasthenia之病因為下列何種蛋白質的基..-阿摩線上測驗
2F (〃▽〃) 高三下 (2022/11/16)
[補充] Glanzmann’s disease 血小板無力症: ∵血小板表面缺乏 GP IIb-IIIa
檢驗: ⠀BT↑、CFT(+)、CRT↑ ⠀凝集試驗:除 Ristocetin(N),其餘都↓ ⠀SDS-PAGE:缺少 GP-IIb-IIIa Bernard-Soulier syndrome (BSS):
PLT黏著異常
∵AR,GPIb 缺少→血小板無法-vWF→出血
檢驗:
⠀周邊血小板↓、出現巨大血小板(>4 μm) ⠀BT↑、CFT(+)
⠀SDS-PAGE:缺少 GP-Ib、V、IX
⠀血小板凝集試驗:以 Ristocetin 誘發,呈異常低下;加入正常血漿仍無法補正 |