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臨床血液學與血庫學題庫下載題庫

上一題
7.有關G6PD缺乏症之敘述,下列何者錯誤?
(A)是一種很常見的性聯遺傳的先天代謝異常疾病
(B)GSSG無法還原成GSH來保護血球細胞膜而產生溶血現象
(C)G6PD缺乏症患者應避免接觸或服用氧化物質
(D)瘧蚊叮咬會加重溶血狀況


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難度: 非常簡單
最佳解!
Some1 大一下 (2019/01/17)
G6PD缺乏的人.....觀看完整全文,...


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2F
阿絮 大一上 (2021/01/19)

G6PD

1.位於染色體Xq28(性聯遺傳(1031)),近色盲基因OPN1LW

2.全長約21kb,含13個exon(外)及12個introns(1051)

3.Promoter region含轉錄因子SP1結合位

4.出現bite cells和blister cells(1051.1041.1031),Heinz body(1052)

5.RBC缺乏G6PD時無法獲得NADPH(1051)→所以NADPH(主要偵測(1031))含量↓(1091)

6.台.常見是第二類(1051)

7.WHO活性最低是第一類(1041)

8.服用氧化物(1041)藥物會溶血→所以RBC缺乏還原型Glatatione(1091)→GSSG無法還原成GSH(1031)

9.WHO分類標準(1082):

   G6PD酵素活性對pH質之依存度

   G6P和NADP的Km值

   G6PD電泳移動速率

10..常見point mutation(1052):1388G→A、1376G→T(台.發生率最高(1091))、95A→...


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7.有關G6PD缺乏症之敘述,下列何者錯誤? (A)是一種很常見的性聯遺傳的先..-阿摩線上測驗