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臨床血液學與血庫學題庫 下載題庫

8.目前臨床上最適用以確認診斷paroxysmal nocturnal hemoglobinuria的方法為：
(A)sugar water test
(B)Coombs' test
(C)osmotic fragility test
(D)flow cytometry

臨床血液學與血庫學- 102 年 - 102-2 專技高考_醫事檢驗師：臨床血液學與血庫學#18134

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難度： 適中

討論
私人筆記( 2 )

	1F PPMTPASS 國三上 (2016/12/30) 陣發性夜間血紅素尿症是一種後天基因突變，造成紅血球膜蛋白CD55及CD59缺陷，引起慢性血管內溶血性疾病。臨床特徵包括反覆的血管內溶血、骨髓造血功能不良、靜脈栓塞等。檢舉
	2F 橘子捲高三下 (2018/07/04) 該疾病為後天骨髓幹細胞中的X性染色體的PIGA基因(phosphatidylinositol glycan class A)上發生突變，其可能原因為轉譯區的核苷酸有插入型或刪除型的突變，導致該基因所轉譯的GPI蛋白(glycosyl phosphatidylinositol )有所缺損。此突變非遺傳性，且發生於造血幹細胞，使得紅血球及白血球皆受影響。GPI蛋白為錨蛋白(anchor protein)，若缺損將影響細胞膜上GPI連結蛋白(GPI-linked protein)的流失，進而使得細胞膜對於補體的感受性增加早期，臨床檢驗室透過漢姆試驗(Ham’s test)篩檢陣發性夜間血紅素血症，夜間睡眠患者因體內之pH稍微下降且離子濃度略為低張時，易活化補體系統，使得紅血球破壞於血管內，導致血紅素尿之發生。因此，患者之血球與含... 查看完整內容該疾病為後天骨髓幹細胞中的X性染色體的PIGA基因(phosphatidylinositol glycan class A)上發生突變，其可能原因為轉譯區的核苷酸有插入型或刪除型的突變，導致該基因所轉譯的GPI蛋白(glycosyl phosphatidylinositol )有所缺損。此突變非遺傳性，且發生於造血幹細胞，使得紅血球及白血球皆受影響。GPI蛋白為錨蛋白(anchor protein)，若缺損將影響細胞膜上GPI連結蛋白(GPI-linked protein)的流失，進而使得細胞膜對於補體的感受性增加早期，臨床檢驗室透過漢姆試驗(Ham’s test)篩檢陣發性夜間血紅素血症，夜間睡眠患者因體內之pH稍微下降且離子濃度略為低張時，易活化補體系統，使得紅血球破壞於血管內，導致血紅素尿之發生。因此，患者之血球與含有正常補體血清相混，在酸性環境作用後，測其溶血的程度。近期臨床透過流式細胞儀偵測細胞標記(CD marker)檢測紅血球及白血球膜上的GPI連結蛋白(GPI-linked protein)相關細胞標記，如: CD16、CD48、CD55和CD59等。來源:http://www.labmed.org.tw/knowledge_1.ASP?mno=79 檢舉
	3F 月月(考過醫檢師拉) 大四上 (2020/07/08) PNH 早期篩檢: sugar water test(+) Ham test (+) 確認診斷 flow cytometry CD55,59 檢舉

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