73.下列何種神經疾病，不屬於普恩蛋白疾病（prion disease）？
(A)庫賈氏症（Creutzfeldt-Jakob disease）
(B)致命性家族性失眠症（fatal familial insomnia）
(C)狂牛症（mad cow disease）
(D)多發性硬化症（multiple sclerosis）

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統計： A(30), B(127), C(26), D(1101), E(0) #670426

詳解 (共 1 筆)

#2290561

Prion disease包含人的庫賈氏病 (Creutzfeldt-Jakob disease)、羊的羊搔症 (scraie) 及牛的狂牛症 (mad cow disease)

家族性、偶發性、醫源性皆有案例發生，主要病理變化為海綿狀腦病

其中致死性家族失眠症n(Fatal familial insomnia，縮寫為FFI)為一種罕見的家族性體染色體顯性遺傳疾病，與傳染性海綿狀腦病類似，由普利昂 (prion) 引起，絕大多數是因PrPSC蛋白的突變

多發性硬化症n(multiple sclerosis) 是中樞神經系統的髓鞘脫失病，會破壞神經髓鞘，但神經軸突大抵無恙，最常出現的症狀包含感覺異常、肢體無力或運動失調、視覺改變等

故選(D)

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