85.下列有關肺泡蛋白沉積症（alveolar proteinosis）的敘述，..-阿摩線上測驗

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85.下列有關肺泡蛋白沉積症（alveolar proteinosis）的敘述，何者錯誤？
(A)病理變化為肺泡內充滿表面活性蛋白（surfactant）
(B)大部分患者為後天型（acquired type）
(C)抗GM-CSF抗體為可能之病因
(D)臨床治療以手術切除病灶為主

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難度： 適中

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	DD 高二下 (2018/01/14) 關於肺蛋白質沉積症（pulmonary ... (內容隱藏中) 查看隱藏文字

Chris 大二下 (2018/07/04)

肺泡蛋白沉積症（PAP）是一種罕見的疾病，其特徵是肺泡和細支氣管中的表面活性物質積累; 有三種不同的類別，具有不同的發病機制，但組織學相似：

•後天PAP佔90％的案例。針對GM-CSF的自身抗體導致功能性GM-CSF缺乏和肺臟巨噬細胞表面活性物質清除受損。

•先天性PAP發生在新生兒中並且迅速致命; 它是由GM-CSF產生或信號傳導或表面活性劑合成和轉運中涉及的許多突變引起的。

•次要PAP接觸刺激性粉塵或化學物質後，或發生在免疫功能低下的個體中。

在患有PAP的成年人中，典型的年齡為40至50歲，男性受到影響的人數是女性的兩倍。主要症狀是進行性呼吸困難，咳嗽，咳痰，疲勞和體重減輕，這些症狀持續數周至數月。身體檢查可能是正常的或可能顯示劈...

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