醫學二：100題 ( 包括生理學,生化學,藥理學,病理學等科目及其臨床相關知識 )題庫下載題庫

兒童多囊性腎病(childhood polycystic kidney disease) =ARPKD

發生率一般在一萬分之一到四萬分之一

一般新生兒及週產期出現症狀的以腎臟表現為主，嬰兒期或兒童期出現症狀的以肝臟表現為主，成人患者少見，有些嚴重的病例常伴隨肺部發育不全，而引起呼吸急迫。

常合併「先天性肝臟纖維化症」，年紀越大則肝臟纖維化情形越嚴重，肝脾腫大、膽管擴張、肝門靜脈高血壓和反覆性膽道炎等亦愈明顯。

透過早期透析治療(即洗腎)可使患者十歲存活率達82%，十五歲的存活率達67-79%。