96.以下新生兒代謝異常疾病，何者不可接觸樟腦丸、或使用紫藥水?
(A)半乳糖血症
(B)苯酮尿症
(C)蠶豆症
(D)高胱胺酸尿症。

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統計： A(9), B(174), C(3029), D(19), E(0) #2369494

詳解 (共 2 筆)

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葡萄糖六磷酸鹽去氫鋂缺乏症(G6PD D...
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（B）苯酮尿症(Phenylketonuria)俗稱PKU，此病症，是因為人體必需胺基酸中的苯內胺酸，在代謝成酪胺酸的代謝路徑之中發生問題，導致苯丙胺酸大量堆積體內，產生許多有毒的代謝物質，造成腦部傷害，甚至嚴重的智力障礙。


苯酮尿症可分為食物型與藥物型兩種。食物型的病患要避免吃含苯丙胺酸的食物，舉凡魚、肉、蛋、奶、豆類之食物，都要嚴格控制，病患得靠特殊奶粉來補充營養。藥物型患者則更為嚴重，除需嚴格限制飲食外，還必須補充一些神經傳導物質，其病症的控制上，較食物型之患者困難許多。台灣的苯酮尿症患者以食物型居多，他們幼年關鍵期的飲食控制操之在家長的態度，到了青少年期，同儕團體的壓力與自我控制能力都會受到嚴重考驗。由於苯酮尿症患者能吃的食物實在太少，目前推動進口低蛋白奶粉，輔助食物變化與多樣性，是苯酮尿症協會現階段首要的任務。

出處：台中榮總https://www.vghtc.gov.tw/UnitPage/RowViewDetail?WebRowsID=8bd72582-78fe-46a1-b141-8cc0bea95895&UnitID=e9033ff7-7292-47f7-9742-4f30b4d8c63b&CompanyID=e8e0488e-54a0-44bf-b10c-d029c423f6e7&UnitDefaultTemplate=1

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