96.關於局部節段型腎絲球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS），下列敘述何者正確？

(A)該疾病為造成小孩（小於 18 歲）腎病症候群（nephrotic syndrome）最常見的原因
(B)原發性 FSGS 腎絲球病變最先發生於近髓質（juxtamedullary）腎絲球
(C)電子顯微鏡下的變化主要為大量免疫沉澱物堆積在膈細胞（mesangial cell）區域造成硬化
(D)一般而言，以類固醇治療 FSGS 的效果極佳

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統計： A(2), B(5), C(13), D(2), E(0) #3816531

詳解 (共 1 筆)

#7402896
ROBBINS:

B: 原發性局部節段型腎絲球硬化症最先侵犯位於皮質與髓質交界處的「近髓質腎絲球」。隨著病情進展，才會逐漸波及到皮質外側的其他腎絲球。因此在早期進行腎臟切片時，如果切得太淺、只切 到表淺皮質，顯微鏡下可能會看到完全正常的腎絲球。這時候容易被誤診為微小腎病變 (Minimal Change Disease, MCD)。

常見症狀：嚴重水腫、高血壓、高血脂（肝臟為了代償流失的蛋白質，會製造過多膽固醇。）
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A:小孩最常見的腎病症候群原因是微小病變腎病（Minimal Change Disease），約佔 90% 的病例。而 FSGS 則是「成人、黑人、拉丁裔」常見的腎病症候群原因。
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C: 原發性 FSGS 的核心病理機轉是足細胞的損傷。因此在電子顯微鏡下，最特異性的變化是足突廣泛消失。
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D:大部分原發性 FSGS 患者對類固醇具有抗藥性，且有相當高比例的患者會在 10 年內進展到末期腎病（ESRD）。這點和 MCD相反。
（MCD:對類固醇反應極佳、大於 90% 可完全緩解）
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