阿摩：重複學習，方可千錘百鍊。
75分
(5 分2 秒)
模式:循序漸進模式
【關鍵字】包含（Hirschsprung,suction biopsy,toxic megacolon,巨大結腸,omphalocele） - 醫學四：80題( 包括小兒科,皮膚科,神經科,精神科等科..(1~25)
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1(A).

10.比較先天性巨結腸症（Hirschsprung disease, HD）和功能性便秘（Functional constipation, FC）各種症狀 出現之機率，下列敘述何者錯誤？
(A)大便失禁（Encopresis）：HD＞FC
(B)生長遲緩（Failure to thrive）：HD＞FC
(C)小腸結腸炎（Enterocolitis）：HD＞FC
(D)腹漲（Abdominal distention）：HD＞FC



2(A).

7.新生兒出生後，發現腹腔內臟突出，並有一層薄膜覆蓋包住並與臍帶相連，最有可能的診斷為何？
(A)臍膨出（omphalocele）
(B)腹裂（gastroschisis）
(C)臍疝氣（umbilical hernia）
(D)臍肉芽腫（umbilical granuloma）



3(C).

30.Trisomy 13（Patau syndrome）不會合併下列何種異常？
(A)唇顎裂（cleft lip/palate）
(B)臍膨出（omphalocele）
(C)大頭畸形（macrocephaly）
(D)橈骨發育不良（radial bone aplasia）



4(B).

45.臍膨出（omphalocele）及腹裂畸形（gastroschisis）是新生兒先天性腹壁缺損的兩種常見形式。下列敘述何者 錯誤？
(A)臍膨出的病人，會有一層包膜包覆膨出的臟器，而腹裂畸形則無
(B)臍膨出的病人比較可能有腸道發育的問題；而腹裂畸形的病人則約50%伴有腸道以外之其他器官系統的變異
(C)臍膨出的病人腹壁缺損通常在腹部中線
(D)腹裂畸形的腹壁缺損處通常在肚臍的右側



5(A).

15.下列何種疾病所導致的嘔吐為非膽汁性嘔吐（Nonbilious emesis）？
(A)增生性胃幽門狹窄（Hypertrophic pyloric stenosis）
(B)十二指腸閉鎖（Duodenal atresia）
(C)腸道旋轉不良合併扭轉（Intestinal malrotation with volvulus）
(D)先天性巨結腸症（Hirschsprung disease）



6(B).有疑問

50.潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis）手術的適應症，下列何者錯誤？
(A)猛爆性腸炎（fulminant colitis）且藥物治療無效
(B)每日腹瀉 5 次
(C)毒性巨結腸症（toxic megacolon）
(D)病理切片出現細胞分化不良的病灶



7(A).

11.下列有關先天性巨結腸症（Hirschsprung disease）的敘述，何者錯誤？
(A)直腸內壓測定（anorectal manometry）時肛門括約肌壓力下降
(B)直腸指診時會有爆發式排泄（explosive stools）的情形
(C)可用直腸組織切片（rectal biopsy）來做為輔助診斷的工具
(D)鋇劑灌腸檢查（barium enema examination）可見病變處狹窄



8(D).

4.孕期32週、出生體重1650公克的早產兒，4天大時發現腹脹、腸音減少、肚臍附近膚色變青紫。此病患最不可 能的診斷為下列何者？
(A)necrotizing enterocolitis
(B)intestinal perforation
(C)intestinal volvulus
(D)Hirschsprung disease



9(C).有疑問
X


44.小兒外科特有的先天性疾病，其外科治療術式常會依首創者姓名而命名，下列組合何者錯誤？
(A)腸道旋轉不良（malrotation）；Ladd procedure
(B)鰓裂遺跡（branchial cleft remnant）；Sistrunk operation
(C)巨腸症（Hirschsprung's disease）；Soave procedure
(D)無肛症（anorectal malformation）；Peña operation



10(B).有疑問
X


47.下列有關腹裂畸形（gastroschisis）與臍膨出（omphalocele）的比較，何者最不適當？
(A)臍膨出較易合併染色體異常
(B)臍膨出的腹壁缺口通常比腹裂畸形大
(C)臍膨出需要的靜脈輸液通常比腹裂畸形多
(D)臍膨出較易合併其他先天性異常



11(C).有疑問
X


48.先天性巨腸症（Hirschsprung's disease）的診斷是靠直腸切片檢查（rectal biopsy），下列何者病理染色最不適用？
(A)PAS染色法（periodic acid-Schiff staining）
(B)蘇木素–伊紅染色（hematoxylin and eosin staining）
(C)鈣視網膜蛋白染色（calretinin immunostaining）
(D)乙醯膽鹼酶染色（acetylcholinesterase immunostaining）



12(C).

9.關於先天性巨大結腸症，下列敘述何者最適當？
(A)致病機轉為在脹大的結腸黏膜下層（submucosal）和肌間層（myenteric plexus）缺少神經節細胞 （ganglion cells）
(B)早產兒胎便超過48小時未解，可診斷此疾病
(C)腹脹是最常見症狀，嘔吐、生長不良、腹瀉都可能發生
(D)手術治療唯一方法要先做腸造瘻口（ostomy），等嬰兒營養狀態改善後再做一次確切（definite）的手術



【非選題】
 A 7-month-old girl is brought to you due to several episodes of vomiting followed by watery diarrhea for one day. Her physical exam reveals a little bit fussy but no tears, mild fever 38°C, heart rate 110/min, sunken eyeballs, dry mucosa and skin, soft and non-tender abdomen and hyperactive bowel sound. (15%)

【題組】⑴ Please assess the degree of dehydration of this patient.



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呂善玟剛剛做了阿摩測驗，考了75分