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學習重點 辨認電泳位置：前白蛋白比白蛋白更靠近正極；α1-抗胰蛋白酶位於α1區，α2-巨球蛋白位於α2區。 區分白蛋白與前白蛋白：兩者皆有運輸功能，但前白蛋白不是白蛋白的前驅物；血漿膠體滲透壓主要由白蛋白維持。 掌握AAT的保護機轉：AAT屬於serpin，主要抑制絲胺酸蛋白酶，尤其是嗜中性球彈性蛋白酶。 連結AAT缺乏與肺氣腫：缺乏時肺泡壁容易遭破壞，典型造成全小葉型肺氣腫；PiZZ基因型屬高風險族群。 熟記濃度與分類：AAT、CRP在急性期反應時上升；α2-巨球蛋白在雌激素影響及腎病症候群時可升高；AFP屬白蛋白家族，CRP則不屬於。 核心觀念 一、白蛋白與前白蛋白：名稱相近，功能各有重點 白蛋白（albumin）與前白蛋白（prealbumin）均由肝臟合成，但兩者是不同的蛋白質，沒有前驅物與成熟產物的關係。前白蛋白又稱轉甲狀腺素蛋白（transthyretin，TTR），名稱來自電泳時移動在白蛋白之前。 在一般鹼性蛋白電泳條件下，前白蛋白比白蛋白移動快，位置更靠近正極。判讀重點是「前白蛋白跑在白蛋白前方」，不宜僅以分子大小解釋電泳速度，因為蛋白質的淨電荷等因素也會影響移動。 比較項目白蛋白前白蛋白 主要運輸功能運送脂肪酸、膽紅素、鈣及多種藥物運送甲狀腺素，並透過結合視黃醇結合蛋白參與維生素A運輸 電泳移動較前白蛋白慢較白蛋白快，更靠近正極 膠體滲透壓貢獻主要維持者貢獻較小 營養評估可作參考，但受疾病及發炎影響半衰期較短，可作近期營養變化的參考 白蛋白濃度高，是維持血管內膠體滲透壓的主要蛋白，因此不能認為它與前白蛋白「同等重要」。前白蛋白雖可作為營養不良的指標，但也會因發炎及肝臟合成功能下降而降低，不能單憑濃度確診營養不良。 肝臟合成功能受損時，兩者均可能下降；腎臟疾病若伴隨蛋白質流失或營養不良，也可能降低。然而，不能把所有腎臟疾病一概視為兩者必然下降，前白蛋白在腎功能不全時也可能因代謝改變而升高，須依病況判讀。 二、AAT：抑制蛋白酶，保護肺泡 α1-抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin，AAT）主要由肝臟合成，是蛋白電泳α1區的重要成分。它屬於絲胺酸蛋白酶抑制物家族（serpin），主要抑制絲胺酸蛋白酶（serine proteases），並非以半胱胺酸蛋白酶、天門冬胺酸蛋白酶或金屬蛋白酶為主要抑制對象。 AAT雖以「抗胰蛋白酶」命名，其重要生理功能是抑制嗜中性球彈性蛋白酶（neutrophil elastase）。彈性蛋白酶能分解彈性蛋白；AAT則使蛋白酶失活，保護肺泡組織。因此必須分清楚：切斷彈性蛋白的是彈性蛋白酶，AAT負責抑制它。 AAT屬於正性急性期反應蛋白，發生感染、發炎或組織損傷時，血中濃度通常上升。相對而言，白蛋白及前白蛋白屬於負性急性期反應蛋白，發炎時濃度可下降。 三、AAT缺乏與全小葉型肺氣腫 當AAT濃度不足或活性缺乏時，肺部的蛋白酶與抗蛋白酶失去平衡。嗜中性球彈性蛋白酶失去適當抑制，持續破壞肺泡壁及彈性組織，導致肺氣腫，典型為全小葉型肺氣腫（panacinar emphysema）。 PiZZ基因型通常與嚴重AAT缺乏相關，日後發生肺氣腫的風險高，但不代表每位患者都必然發病。吸菸會增加肺部發炎及蛋白酶負荷，並削弱抗蛋白酶的保護作用，使肺部損傷加劇。遇到AAT活性缺乏與未來疾病的連結，應優先想到肺氣腫。 四、α2-巨球蛋白：大分子的廣效蛋白酶抑制劑 α2-巨球蛋白（α2-macroglobulin）位於電泳α2區，是血漿中重要的廣效型蛋白酶抑制劑，能捕捉多類蛋白酶。它與AAT都具有抑制蛋白酶的作用，但AAT的分類重點是serpin；α2-巨球蛋白的重點是大分子、廣效捕捉。 α2-巨球蛋白分子量很大，不容易離開血管進入組織。在腎病症候群時，白蛋白等較小蛋白大量由尿液流失，α2-巨球蛋白則較能保留於血管內，加上肝臟代償性增加合成，血中濃度可明顯升高。此為腎臟疾病相關考點的典型情境，不宜推論所有腎病皆一定升高。 雌激素及妊娠可使α2-巨球蛋白濃度上升，不是下降。 五、AFP與CRP：均可由肝臟合成，但分類不同 項目α-胎兒蛋白（AFP）C反應蛋白（CRP） 合成來源胎兒期主要由卵黃囊及肝臟等組織合成主要由肝臟合成 與白蛋白的關係屬白蛋白家族，為白蛋白類似物屬五聚蛋白家族，不是白蛋白類似物 主要臨床意義成人異常升高時，需考慮肝細胞癌等原因反映感染、發炎及組織損傷 急性期反應不是典型急性期反應指標典型正性急性期反應蛋白 AFP與CRP均可由肝臟合成，也都可存在於血清，但不能因此認定兩者都是白蛋白類似物。成人AFP異常升高可能與肝癌有關，但低濃度檢出不等於罹癌，其他肝病及妊娠等情況也可能影響濃度。 心肌梗塞造成組織損傷後，血清CRP通常可於約6至12小時內明顯上升。CRP反映發炎反應，並不具有心肌專一性，不能單靠CRP診斷心肌梗塞。 常考陷阱 「前白蛋白是白蛋白的前驅物」：錯。名稱反映電泳位置，兩者是獨立蛋白。 「白蛋白與前白蛋白維持滲透壓同等重要」：錯。主要貢獻來自白蛋白。 「AAT位於α2區，急性期反應時下降」：兩項皆錯。應為α1區，急性期反應時上升。 「AAT會分解彈性蛋白」：錯。AAT抑制彈性蛋白酶，缺乏時才會增加肺泡破壞。 「PiZZ與肺氣腫無關」：錯。PiZZ通常造成嚴重AAT缺乏，屬肺氣腫高風險基因型。 「雌激素使α2-巨球蛋白下降」：錯。應記為上升；腎病症候群時也常升高。 「AFP與CRP都是白蛋白類似物」：錯。AFP屬白蛋白家族，CRP不屬於。 記憶口訣 「前白跑前、不是前驅；白蛋保壓、前白運甲。」 「AAT在α1，抑制serine；少了保護，肺泡受損。」 「巨球大、留血管；雌激素升，腎病症候群也升。」 「AFP像白蛋，CRP看發炎；心梗六至十二，CRP開始升。」