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學習重點 掌握 ADH 的來源與結構：由下視丘合成、神經垂體釋放，是含雙硫鍵的九胜肽；人類 ADH 第 8 位胺基酸為精胺酸。 理解保水與升壓作用：ADH 增加集尿管水分再吸收，使尿量減少、尿液濃縮；亦可促進血管收縮。 掌握分泌刺激：血漿滲透壓升高或有效循環血容量下降，均會促進 ADH 釋放。 比較尿崩症與 SIADH：前者保水不足、尿稀；後者水分滯留，出現低血鈉、低血清滲透壓及不適當濃尿。 判讀禁水與藥物反應：血清已濃縮而尿液仍無法適當濃縮，支持尿崩症；再以去氨加壓素反應區分中樞性與腎型。 核心觀念 一、ADH 的來源與胜肽結構 抗利尿激素（ADH）又稱血管加壓素（vasopressin），主要由下視丘視上核與室旁核神經元合成，沿軸突運送到神經垂體，即腦下垂體後葉儲存並釋放。合成位置與釋放位置必須分清楚。 ADH 與催產素（oxytocin）皆由神經垂體釋放；TSH、FSH、ACTH 則由腦下垂體前葉分泌。 人類 ADH 是九胜肽，不是固醇類衍生物，胺基酸序列為： Cys–Tyr–Phe–Gln–Asn–Cys–Pro–Arg–Gly 第 3 位為苯丙胺酸（Phe），不是異白胺酸（Ile）。 第 8 位為精胺酸（Arg），不是離胺酸、酪胺酸或色胺酸。 第 1 與第 6 位的半胱胺酸形成雙硫鍵。 催產素也是九胜肽，具有雙硫鍵，但第 3 位為 Ile、第 8 位為白胺酸（Leu）。 二、集尿管保水與尿液濃縮 ADH 作用於集尿管主細胞的V2 受體，促進水通道蛋白 AQP2 插入管腔側細胞膜，提高水通透性。水分沿滲透梯度離開管腔而被再吸收，結果是尿量減少、尿液滲透壓升高。 亨利氏環的對流倍增作用建立腎髓質滲透梯度，讓髓質間質由外向內逐漸高滲。ADH 使集尿管能利用此梯度保水，並可促進內髓集尿管尿素通透性，協助維持髓質高滲環境。 在 ADH 存在的濃縮過程中，皮質集尿管液可先與周圍環境達到接近等滲，再向內髓移行並持續失水，成為高滲。因此，描述此段集尿管管腔液的變化時，應掌握「由等滲性變成高滲性」。這不表示所有進入遠端腎元的液體一開始都必然等滲。 ADH 濃度較高時，也能透過V1 受體使血管收縮，因此具有升高血壓的作用。集尿管水分再吸收的主要調控激素是 ADH；PTH、ACTH 與 FSH 並非此作用的主要激素。 三、ADH 的分泌調節 血漿滲透壓升高會刺激下視丘滲透壓感受器，增加 ADH 釋放及口渴反應，藉保水與飲水降低滲透壓。 有效循環血容量或血壓下降也是重要刺激。出血、腹瀉、嘔吐或大量流汗造成體液流失時，身體會增加 ADH 分泌，減少水分繼續流失。嚴重低血容量時，保住循環的刺激可優先於滲透壓調控。 相反地，水分充足、血漿滲透壓降低時，正常應抑制 ADH，排出較稀的尿液。 四、尿崩症的分類與表現 尿崩症是 ADH 不足或作用失效，使腎臟無法適當保留水分，典型表現為大量稀尿、多飲與口渴。若飲水不足以補償流失，可出現血清滲透壓升高及高血鈉；若能充分飲水，血鈉與血清滲透壓仍可能維持正常。 類型主要機轉給予去氨加壓素後 中樞性尿崩症ADH 合成或釋放不足尿液通常明顯濃縮、尿量減少 腎型尿崩症腎臟對 ADH 有抗性，可涉及 V2 受體或 AQP2 異常尿液濃縮反應小或缺乏反應 妊娠性尿崩症胎盤血管加壓素酶使 ADH 分解增加通常對去氨加壓素有反應 ADH 分泌減少適用於中樞性尿崩症，不能概括所有尿崩症。腎型患者的 ADH 可正常或升高，問題在腎臟無法有效回應。 五、水分禁斷試驗 禁水後，正常人因血清滲透壓上升而增加 ADH 分泌，尿液應逐漸濃縮。若血清已濃縮，尿液仍相對稀，表示濃縮能力不足。 本單元應掌握的判讀組合是：尿液滲透壓低於 600 mOsm/kg，且血清滲透壓高於 300 mOsm/kg，支持尿崩症。重點是血清與尿液的配對關係，不能只看到單一尿液數值就判定。 禁水後尿液能濃縮到很高的滲透壓，或尿液相對血清的滲透壓比值很高，代表仍有濃縮能力，並非本單元所列的尿崩症判讀組合。上述界線不宜視為所有部分型病例均適用的唯一臨床標準。 接續給予去氨加壓素（desmopressin），中樞性尿崩症通常可改善濃縮能力；腎型則反應不佳。試驗須在醫療監測下進行。 六、SIADH 的水分與檢驗變化 抗利尿激素不當分泌症候群（SIADH）是指在應抑制 ADH 的情況下，仍持續有不適當的抗利尿作用，造成水分滯留。 觀察項目SIADH 的典型方向 尿量與尿液滲透壓尿量傾向減少，尿液不適當濃縮 血鈉下降，形成稀釋性低血鈉 血清滲透壓下降 血液尿素氮（BUN）常降低 血容量表現通常呈臨床等血容量，並非血容量減少 核心是「血液已稀，尿液卻仍不適當濃縮」。水分滯留可引起代償性排鈉，因此多數患者不會持續明顯血容量擴張或出現周邊水腫。 七、溶質利尿與 ADH 減少的區別 當葡萄糖的濾過負荷超過腎小管再吸收能力，葡萄糖留在管腔，增加管腔內滲透負荷，使水分隨之排出，形成溶質利尿，又稱滲透性利尿。 本單元對應激素選項須掌握ADH 分泌減少：ADH 減少會降低集尿管水分再吸收，使尿量增加。但機轉上，糖尿造成溶質利尿的直接原因是管腔內葡萄糖保留，並非必須先有 ADH 下降；若已因利尿而脫水，ADH 反而可能代償性增加。應分清指定選項與直接致病機轉。 常考陷阱 「ADH 是固醇、只有八個胺基酸、不含雙硫鍵」：皆錯；應為含雙硫鍵的九胜肽。 「ADH 第 3 位是 Ile、第 8 位是 Lys」：人類 ADH 應為第 3 位 Phe、第 8 位 Arg。 「後葉合成 ADH」：合成在下視丘，後葉負責儲存與釋放；催產素也由後葉釋放。 「體液流失使 ADH 減少」：方向相反；體液流失應增加 ADH，以減少水分排出。 「SIADH 造成高血鈉或血清滲透壓升高」：方向相反；典型是低血鈉、低血清滲透壓。 「尿崩症必然是 ADH 不足」：腎型是對 ADH 有抗性。典型失水時血清滲透壓升高、尿液滲透壓降低。 「禁水後濃尿代表尿崩症」：尿崩症重點是血清已高滲，尿液仍無法適當濃縮。 記憶口訣 「下視丘合成，後葉釋放；九胜雙硫，第三苯、第八精。」 「抗利尿強：水留、血稀、尿濃；抗利尿失效：水失、血濃、尿稀。」 「禁水血濃尿仍稀；補藥會濃想中樞，反應不佳想腎型。」