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學習重點 維生素 B1＝硫胺素（thiamine），主要參與醣類及能量代謝，活性輔酶形式為硫胺素焦磷酸（TPP）。 B1 缺乏可造成腳氣病及 Wernicke-Korsakoff 症候群，應掌握神經系統與心臟相關表現。 B1 的檢驗須區分功能與含量：紅血球轉酮醇酶活性屬功能評估；紅血球 TPP 濃度是評估體內 B1 狀態的含量指標。 維生素 B2＝核黃素（riboflavin），是 FMN 與 FAD 的前驅物，透過黃素輔酶參與醣類、胺基酸及脂質的氧化還原代謝。 核黃素本身呈黃色，可作為食品的黃色添加物；其溶液可呈黃綠色螢光。 核心觀念 一、維生素 B1：名稱、活性型與醣類代謝 硫胺素（thiamine）即維生素 B1，屬水溶性維生素。其重要活性型為硫胺素焦磷酸（thiamine pyrophosphate，TPP），亦稱硫胺素二磷酸（thiamine diphosphate，TDP）；兩個名稱指的是同一種化合物。 TPP 是多種代謝酵素的輔酶，包括轉酮醇酶、丙酮酸去氫酶複合體及 α-酮戊二酸去氫酶複合體。其中丙酮酸去氫酶協助醣解產物進入後續氧化代謝，因此看到「主要參與碳水化合物代謝」的維生素辨識題，應優先聯想到 B1。 這不表示只有 B1 參與醣類代謝。B2 也參與能量代謝，但若題幹明確出現 FAD、FMN，辨識重點便是 B2；若出現 TPP、轉酮醇酶，則指向 B1。 二、B1 缺乏：腳氣病與 Wernicke-Korsakoff 症候群 B1 缺乏會妨礙能量代謝，神經系統與心臟容易受到影響。典型缺乏症包括： 乾性腳氣病：以周邊神經病變、肌肉無力等表現為主。 濕性腳氣病：以心血管異常為主，可伴隨水腫與心臟衰竭。 Wernicke 腦病：典型表現包括意識混亂、眼球運動異常與步態不穩，但不一定同時具備全部表現。 Korsakoff 症候群：以明顯記憶障礙為主要特徵，可伴隨虛構記憶。 Wernicke-Korsakoff 症候群的維生素缺乏關鍵是 B1。長期大量飲酒及營養不良是常見相關背景，但不能把此症候群限定為只有飲酒者才會發生。 三、B1 檢驗：酵素活性與直接測定 轉酮醇酶（transketolase）參與磷酸戊糖途徑的非氧化階段，需要 TPP 作為輔酶。利用紅血球轉酮醇酶活性，以及體外加入 TPP 後活性增加的程度，可評估 B1 的功能狀態。若原先缺乏輔酶，加入 TPP 後通常會出現較明顯的活性提升。 評估方式檢測重點作答關鍵 紅血球轉酮醇酶活性依賴 TPP 的酵素功能問 B1 可利用何種酵素分析時，辨識 transketolase 紅血球 TPP 濃度直接測定 B1 的主要活性型是評估體內 B1 狀態的含量指標 檢體與測定物都要看清楚。紅血球轉酮醇酶活性不能任意改寫成「血漿轉酮醇酶活性」；紅血球 TPP 濃度也不能與「紅血球游離 thiamine 濃度」或「尿液 TPP 濃度」視為相同檢驗。尿液中的硫胺素排泄較受近期攝取影響，不能直接取代紅血球 TPP 指標。 四、維生素 B2：核黃素的名稱與性質 維生素 B2 的英文名稱是 riboflavin，中文為核黃素。它是水溶性維生素，結構含有異咯嗪環與核糖醇側鏈；其中黃素環是其氧化還原功能的重要部分。 核黃素本身呈黃色，溶液可呈黃綠色螢光，並可作為食品的黃色添加物。判斷食品著色用途時，直接掌握「核黃素具有黃色」即可；黃色外觀與螢光現象是相關但不同的性質。核黃素對光敏感，因此保存時應注意避光。 五、B2 的輔酶形式：FMN 與 FAD 核黃素經磷酸化形成 FMN，再進一步形成 FAD。兩者都是由 B2 衍生的黃素輔酶，透過接受與傳遞電子參與氧化還原反應。 縮寫英文全名中文名稱 FMNFlavin mononucleotide黃素單核苷酸 FADFlavin adenine dinucleotide黃素腺嘌呤二核苷酸 因此，核黃素在醣類、胺基酸及脂質代謝都有重要作用。例如 FAD 參與琥珀酸去氫酶反應及脂肪酸 β 氧化中的脫氫反應。B2 缺乏可出現口角炎、唇炎及舌炎等表現。 六、容易混淆的維生素名稱 維生素或中文名英文名稱辨識線索 B1／硫胺素ThiamineTPP、轉酮醇酶、腳氣病 B2／核黃素RiboflavinFMN、FAD、黃色 B3／菸鹼酸NiacinNAD、NADP B5／泛酸Pantothenic acid輔酶 A B6Pyridoxine磷酸吡哆醛、轉胺反應 生物素Biotin羧化反應 葉酸Folic acid／folate一碳單位轉移 維生素 ETocopherol抗氧化 維生素 ARetinol視覺相關功能 常考陷阱 「B1 用 glutathione reductase 評估」：穀胱甘肽還原酶與 FAD 有關，其紅血球酵素活化分析可用於 B2 狀態評估；B1 應聯想到轉酮醇酶。 「aminotransferase 是 B1 的代表檢驗酵素」：轉胺酶主要需要 B6 衍生的磷酸吡哆醛，不能因為同屬代謝酵素就選用。 「FAD synthetase 可作為 B1 的代表酵素分析」：名稱涉及 FAD 合成，不能與需要 TPP 的轉酮醇酶混淆。 「血漿轉酮醇酶活性等同紅血球檢驗」：判斷時須同時核對檢體與測定項目；B1 的典型功能評估使用紅血球轉酮醇酶。 「Wernicke-Korsakoff 是 B2、B6 或 B12 缺乏」：此症候群應直接連結 B1 缺乏。 「所有參與脂質代謝的維生素都符合 FAD、FMN 線索」：生物素、菸鹼酸及泛酸也參與代謝，但 FAD、FMN 明確指向核黃素。 「biotin 或 pyridoxine 是 B2 別名」：B2 的名稱固定配對為 riboflavin；食品黃色添加物也應連結核黃素。 記憶口訣 「一硫、二黃；一用 TPP，二用 FMN、FAD。」 「B1 轉酮看功能，紅球 TPP 看含量；缺乏腳氣傷神經。」 「核黃素，名字黃、食品黃；兩個 flavin 輔酶都歸 B2 管。」