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學習重點 維生素B12又稱鈷胺素（cobalamin），其咕啉環（corrin ring）中央含有金屬元素鈷。 吸收依序需要R蛋白與內在因子協助：胃中先與R蛋白結合，至十二指腸轉與內在因子結合，最後在迴腸末端吸收。 區分消化道攜帶與血液運輸：胃中主要由haptocorrin攜帶；吸收後由轉鈷胺素將B12供應給組織。 B12參與兩項重要反應：同半胱胺酸轉成甲硫胺酸，以及甲基丙二醯輔酶A轉成丁二醯輔酶A。 惡性貧血與B12缺乏有關，典型原因為自體免疫導致內在因子不足或功能受阻，使B12吸收不良。 核心觀念 一、結構特色：咕啉環中央含鈷 維生素B12的結構具有咕啉環，中央配位結合鈷（cobalt，Co），因此稱為鈷胺素。當選項列出B1、B2、B6及B12，要求辨認含金屬元素的維生素時，應選B12；若問金屬種類，則選鈷，不是鉻、銅或硒。 鈷所連接的基團不同，可形成不同型態的B12。人體重要的兩種輔酶型態是甲鈷胺（methylcobalamin）與腺苷鈷胺（adenosylcobalamin），分別參與甲基轉移與分子內重排反應。 二、兩種輔酶型態與對應反應 B12活性型態 需要此輔酶的酵素 反應方向 甲鈷胺 甲硫胺酸合成酶（methionine synthase） 同半胱胺酸（homocysteine）轉為甲硫胺酸（methionine） 腺苷鈷胺 甲基丙二醯輔酶A變位酶（methylmalonyl-CoA mutase） 甲基丙二醯輔酶A轉為丁二醯輔酶A（succinyl-CoA） 甲硫胺酸合成酶需要B12作為輔酶。此反應由5-甲基四氫葉酸提供甲基，經B12參與，將同半胱胺酸再甲基化為甲硫胺酸，同時再生四氫葉酸。因此B12與葉酸代謝密切相關；B12缺乏可造成同半胱胺酸升高，並使葉酸利用受阻，影響DNA合成。 甲基丙二醯輔酶A轉為丁二醯輔酶A，需要B12的腺苷鈷胺型態。此反應參與奇數碳脂肪酸及部分胺基酸的代謝，產物可進入三羧酸循環。B12缺乏時，相關反應受阻，可使甲基丙二酸（methylmalonic acid，MMA）升高。 丁二醯輔酶A亦稱琥珀醯輔酶A。閱讀英文題幹時，可直接記住methylmalonyl-CoA → succinyl-CoA需要B12。泛酸雖然是輔酶A的組成成分，但此處問的是催化轉換反應所需的輔因子，答案仍為B12。 三、吸收流程：胃中R蛋白，十二指腸換IF，迴腸末端吸收 胃內釋出與結合：食物中的B12原先與食物蛋白質結合，經胃酸及胃蛋白酶作用後釋出，再與R蛋白結合。R蛋白又稱haptocorrin，存在於唾液與胃液中，可在胃內酸性環境下攜帶、保護B12。 十二指腸更換結合蛋白：胰臟分泌的蛋白酶分解R蛋白，使B12釋出，隨後與內在因子（intrinsic factor，IF）結合。 迴腸末端吸收：B12－IF複合體到達迴腸末端，經特定受體辨認後進入腸細胞。內在因子在細胞內被分解，B12接續進入血液運輸階段。 內在因子由胃壁細胞分泌，但主要協助B12在迴腸末端吸收。分泌位置與吸收位置不同，必須分開記憶。十二指腸是B12由R蛋白轉交給IF的重要位置，並非主要吸收位置。 題幹若強調上消化道早期或胃中由何者攜帶B12，應聯想到haptocorrin；若問何者幫助B12在小腸吸收，則聯想到IF。兩者屬於同一吸收流程的不同階段。 四、吸收後的血液運輸 新吸收的B12與轉鈷胺素（transcobalamin，傳統稱transcobalamin II）結合，形成可供組織攝取利用的複合體，將B12送往肝臟、造血組織等處。 須區分組織供應與血中總量：血中多數B12實際與haptocorrin結合；轉鈷胺素所結合的B12則是供應組織利用的重要部分。因此不能一概說血中大多數B12都與轉鈷胺素II結合。 蛋白質 本單元主要辨認重點 R蛋白／haptocorrin 胃與上消化道早期攜帶B12；血中也存在 內在因子／IF 由胃壁細胞分泌，協助B12在迴腸末端吸收 轉鈷胺素／transcobalamin 吸收後運送B12，供組織攝取利用 五、B12缺乏與惡性貧血 惡性貧血（pernicious anemia）屬於B12缺乏所致的巨幼紅血球性貧血。典型機轉是自體免疫影響胃壁細胞或內在因子，造成IF不足或功能受阻，使B12無法有效吸收。因此看到惡性貧血與維生素缺乏的配對，應選B12。 B12缺乏會干擾葉酸利用與DNA合成，使紅血球前驅細胞成熟異常；也可能出現感覺異常、周邊神經病變或步態不穩。B12缺乏的原因不只惡性貧血，長期攝取不足或迴腸疾病等也可能造成缺乏，不能將所有B12缺乏性貧血都稱為惡性貧血。 常考陷阱 「B12含鉻、銅或硒」：錯在金屬種類；鈷胺素的核心金屬是鈷。 「同半胱胺酸轉甲硫胺酸需要B6」：此再甲基化反應需要B12；B6主要參與同半胱胺酸轉向半胱胺酸的轉硫途徑。 「甲基丙二醯輔酶A轉丁二醯輔酶A需要泛酸」：勿因產物名稱含CoA而誤選；此變位反應需要腺苷鈷胺。 「胃中最早由IF或transcobalamin攜帶B12」：胃中主要先與R蛋白結合，之後才在十二指腸轉交IF。 「IF在迴腸分泌，B12在十二指腸吸收」：IF由胃壁細胞分泌，B12－IF複合體主要在迴腸末端吸收。 「菸鹼酸、抗壞血酸或葉酸可取代IF」：這些維生素不能取代IF在B12受體媒介吸收中的作用。 「惡性貧血是缺鐵或缺維生素K」：應連結B12吸收障礙與巨幼紅血球性貧血。 記憶口訣 「B12中心鈷；胃中R先護，十二指腸換IF，迴腸末端入。」 「甲鈷胺，合甲硫；腺苷鈷胺，轉丁二醯。」前者對應同半胱胺酸再甲基化，後者對應甲基丙二醯輔酶A變位反應。