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學習重點 維生素C是水溶性抗氧化物，缺乏會引起壞血病。典型表現包括牙齦出血、容易瘀青及傷口癒合不良。 維生素C以還原態提供電子，可將三價鐵還原為二價鐵，並維持膠原蛋白羥化酵素所需的鐵於還原狀態。 維生素C參與膠原蛋白合成，與軟骨及其他結締組織的完整性密切相關。核心反應為脯胺酸與離胺酸的羥化。 維生素B6營養評估包括血漿PLP、紅血球AST活化係數及口服色胺酸代謝試驗。血球TPP濃度則屬於維生素B1的評估指標。 癩皮病源於菸鹼酸（niacin，維生素B3）缺乏。應與維生素C缺乏的壞血病清楚區分。 核心觀念 一、維生素C的還原作用與抗氧化功能 維生素C又稱抗壞血酸，屬於水溶性維生素。其還原態可提供電子，在保護其他分子免受氧化的過程中，自身被氧化。因此，「抗氧化物」「提供電子」「以還原態參與生化反應」均是辨認維生素C的重要線索。 維生素C能將三價鐵（Fe3+）還原為二價鐵（Fe2+），有助於膳食中非血基質鐵的吸收；也能協助維持部分酵素活性中心的鐵處於還原狀態。這兩項作用都運用其提供電子的能力，但一項著重腸道吸收，另一項著重酵素功能，應分別理解。 「抗壞血酸」的名稱來自其預防與治療壞血病的作用；抗氧化則是其重要的生化性質。看到「具有還原鐵離子的活性，缺乏造成壞血病」的描述，應直接連結維生素C。 二、膠原蛋白羥化、軟骨與壞血病 膠原蛋白是軟骨、骨骼、皮膚、肌腱及血管壁等組織的重要結構成分。維生素C是膠原蛋白合成過程中脯胺酸羥化酶與離胺酸羥化酶所需的輔因子，協助維持酵素中鐵的還原狀態，使前膠原蛋白上的部分脯胺酸及離胺酸能進行羥化。 形成的羥脯胺酸有助於膠原蛋白三股螺旋結構穩定；羥離胺酸則與後續修飾及交聯有關。維生素C不足時，膠原蛋白形成與結構維持受影響，結締組織因而脆弱。 軟骨富含膠原蛋白，因此在軟骨、肝臟、血小板及造血細胞等組織或細胞之間辨認維生素C的典型功能時，應掌握「軟骨—膠原蛋白—羥化酵素」這條連結。這不代表維生素C只作用於軟骨，而是軟骨能直接反映其維持結締組織的功能。 維生素C缺乏造成壞血病（scurvy），常見牙齦腫脹出血、皮下出血、容易瘀青、傷口癒合不良、牙齒鬆動及關節疼痛等表現。其主要機轉是膠原蛋白合成異常，使微血管及周圍支持組織脆弱；不能只因看到「出血」就判定為維生素K缺乏。 三、維生素B6的活性形式與功能 維生素B6包括吡哆醇、吡哆醛及吡哆胺等形式。吡哆醛-5′-磷酸（pyridoxal 5′-phosphate，PLP）是重要的活性輔酶形式，參與胺基酸轉胺、脫羧、神經傳遞物質合成、血基質合成及肝醣分解等反應。 轉胺酶中的AST是天門冬胺酸轉胺酶，ALT是丙胺酸轉胺酶，兩者均需要PLP參與。維生素B6缺乏可能出現皮膚炎、口角炎、舌炎及神經症狀，也可能因血基質合成受影響而出現鐵粒線體性貧血。 四、維生素B6營養狀態的評估 評估方法 原理與判讀重點 對應維生素 血漿PLP濃度 直接測量血中B6活性形式的濃度；偏低可提示B6營養狀態不足，但仍須配合臨床情況判讀。 B6 紅血球AST活化係數 比較添加PLP後與添加前的AST活性。添加後活性增加越明顯，代表原先輔酶飽和程度越低，提示B6不足。 B6 口服色胺酸代謝試驗 色胺酸代謝途徑中有酵素需要PLP。B6不足時，負荷色胺酸後，尿中黃尿酸等代謝物的排泄可能增加。 B6 血球TPP濃度 TPP為硫胺素焦磷酸，是B1的活性輔酶形式，可用於評估B1狀態。 B1，非B6 紅血球AST活化係數通常以添加PLP後的酵素活性除以未添加時的活性表示。B6不足時，外加PLP能使酵素活性明顯恢復，因此活化係數上升。這項功能性試驗與一般以血清AST濃度或活性評估組織損傷的檢查，目的不同。 口服色胺酸試驗雖牽涉色胺酸轉換為菸鹼酸的代謝途徑，但評估重點是途徑中需要PLP的反應是否正常，因此屬於B6營養評估，不應只看到「菸鹼酸」就改判為B3檢測。 五、水溶性維生素與代表性缺乏症 維生素 重要形式或功能 代表性缺乏症 B1，硫胺素 活性形式為TPP，參與能量代謝 腳氣病 B3，菸鹼酸 形成NAD與NADP，參與氧化還原反應 癩皮病 B6 活性形式包括PLP，參與胺基酸及血基質代謝 皮膚炎、口角炎、神經症狀及貧血 B9，葉酸 參與一碳單位代謝及核酸合成 巨幼紅血球性貧血 C，抗壞血酸 抗氧化、還原鐵及協助膠原蛋白羥化 壞血病 癩皮病（pellagra）是菸鹼酸缺乏的典型疾病，常以皮膚炎、腹瀉及失智等精神神經症狀概括為「三D」。葉酸（folic acid）、生物素（biotin）及硫辛酸（lipoic acid）都不是癩皮病的標準缺乏病因配對。 常考陷阱 把壞血病配給A、B1、B6或D：壞血病的關鍵是膠原蛋白形成異常，應配對維生素C。 把鐵的還原方向寫反：維生素C提供電子，使Fe3+變成Fe2+；不是將二價鐵氧化成三價鐵。 把維生素C的作用形式寫成氧化態：其還原態提供電子而發揮作用，之後自身被氧化。 看到出血就選血小板：維生素C缺乏的典型機轉是結締組織脆弱；談到膠原蛋白相關酵素時，應連結軟骨組織。 混淆PLP與TPP：PLP對應B6，TPP對應B1。血球TPP不屬於B6營養性檢測。 把AST活化係數升高解讀為B6充足：外加PLP後改善越多，越提示原本B6輔酶不足。 將癩皮病歸因於葉酸或生物素：癩皮病應配對niacin，也就是菸鹼酸、維生素B3。 記憶口訣 「C供電子抗壞血，三鐵變二助吸收；膠原羥化連軟骨，缺乏出血難癒合。」 「B6看PLP、AST與色胺酸；TPP歸B1，癩皮病找B3。」