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學習重點 缺鐵性貧血的核心機轉：鐵是血紅素合成及多種含鐵酵素運作所必需。鐵不足會使血紅素合成減少，造成小球性低色素性貧血（MCV、MCH 下降），並伴隨 ferritin 下降、RDW 上升等特徵。 病因依族群判斷：成人男性及停經後女性多因慢性消化道失血；生育年齡女性常因月經過多；嬰幼兒常因攝取不足與快速生長；妊娠需求增加；長期抑制胃酸則造成吸收不良。 缺鐵是漸進的：每日鐵流失量很少，體內又有鐵儲存，單純停止攝取含鐵食物需要很長時間（數月以上）才會出現顯著紅血球指數變化，不會在 3～4 週內出現。 實驗室判讀：IDA 血小板通常正常或升高，不會通常低下；RDW 通常上升，RDW 正常不支持典型嚴重 IDA；骨髓鐵染色可見巨噬細胞儲存鐵減少或消失。 IRIDA：TMPRSS6 基因突變（多為體染色體隱性遺傳）使 hepcidin 不當升高，口服鐵劑反應極差，但靜脈鐵劑仍可有部分療效，並非所有鐵劑都毫無效果。 核心觀念 一、缺鐵性貧血的形成與臨床表現 缺鐵性貧血（iron deficiency anemia, IDA）的根本問題是可供造血使用的鐵不足。鐵不足使血紅素合成受限，骨髓製造出的紅血球較小、血紅素含量較低，長期造成組織缺氧。 常見臨床表現： 貧血共通症狀：臉色蒼白、疲倦、易喘、心悸、注意力下降。 缺鐵特有表現：異食癖（尤其食冰癖 pagophagia）、指甲變薄易斷、匙狀指（koilonychia）、舌炎、口角炎（嘴角炎）、吞嚥困難（Plummer-Vinson 症候群）。 舌炎與口角炎的機轉與上皮細胞內含鐵酵素（如細胞色素等）缺乏有關。上皮細胞更新快、高度依賴含鐵酵素，缺鐵時上皮萎縮、修復變差，因此出現舌面光滑、舌乳頭萎縮及嘴角裂傷。 二、IDA 的主要病因 類別代表情況重點 慢性失血消化道潰瘍、腫瘤、痔瘡、寄生蟲；月經過多、子宮肌瘤等生殖道出血成人最常見的原因。成人男性及停經後女性的 IDA 通常來自慢性消化道失血，須排除消化道腫瘤；生育年齡女性常因月經量多。 攝取不足嬰幼兒副食品不足、長期飲食失調、嚴格素食嬰幼兒常因營養攝取不足合併快速生長而缺鐵；素食者攝取的非血基質鐵吸收率較低。 吸收不良長期使用制酸劑或質子幫浦抑制劑、胃切除、乳糜瀉、萎縮性胃炎、幽門桿菌感染胃酸可協助將三價鐵還原為二價鐵並維持其溶解度；長期抑制胃酸會造成腸道對鐵吸收不良。 需求增加妊娠、哺乳、嬰幼兒及青春期生長妊娠時母體血容量增加，胎兒及胎盤需鐵，是常見原因。 總結：慢性消化道失血、慢性子宮出血、長期飲食失調（如素食）、懷孕都是 IDA 常發生的原因。若選項問「何者不是常見原因」而四者並列，四項其實都是常見原因。 三、缺鐵的進程：為何不會在 3～4 週內出現指數變化 人體每日鐵流失量僅約 1 mg，主要靠回收衰老紅血球的鐵再利用；紅血球壽命約 120 天，體內也有儲存鐵（ferritin、hemosiderin）。因此即使完全不攝取含鐵食物，也需長時間（數月以上）耗盡儲存鐵後，才會影響新生紅血球，紅血球指數才出現明顯變化。缺鐵依序分為三期： 儲存鐵耗竭期：ferritin 下降、骨髓儲存鐵減少，Hb 與紅血球指數仍正常。 缺鐵性紅血球生成期：血清鐵下降、TIBC 上升、transferrin 飽和度下降、游離紅血球原紫質（ZPP）與可溶性 transferrin 受體上升；RDW 開始上升，Hb 可能仍正常。 缺鐵性貧血期：Hb 下降，MCV、MCH 下降，出現小球性低色素性紅血球。 四、典型實驗室特徵 項目IDA 常見變化判讀重點 血紅素（Hb）下降月經過多的重度 IDA 可降至 6～7 g/dL 左右。 MCV、MCH下降小球性低色素性；嚴重時 MCV 可低至 50 多 fL。 RDW上升紅血球大小不一（anisocytosis），RDW 是早期上升的指標；RDW 正常（約 11.5%～14.5% 範圍內）在嚴重 IDA 中最不可能出現。 血清鐵下降反映循環中可利用的鐵不足。 TIBC／transferrin上升肝臟代償性增加 transferrin 製造。 Transferrin 飽和度下降支持缺鐵的重要指標。 Ferritin下降反映儲存鐵，最具診斷價值的血清指標；但 ferritin 為急性期反應蛋白，發炎時可被拉高。 骨髓鐵染色（普魯士藍）減少或消失巨噬細胞儲存鐵下降，鐵粒幼紅血球（sideroblast）也減少。 血小板正常或升高IDA 常見反應性血小板增多，尤其慢性失血；不是通常低於參考值。 網狀紅血球正常或偏低骨髓缺乏原料，增生反應不足；補鐵後 1～2 週會上升。 若 IDA 病人血小板低下，應考慮合併其他問題，如骨髓疾病、脾功能亢進、藥物或感染，不能以 IDA 本身解釋。 五、紅血球生成素（EPO）與缺鐵 以 EPO 治療（如慢性腎病貧血）時，骨髓造血大量增加，迅速消耗可利用的鐵，可能造成絕對或功能性鐵缺乏，使 EPO 療效變差，因此治療時常需併用鐵劑並監測鐵指標。 六、IRIDA 的致病機轉與特色 鐵難治性缺鐵性貧血（iron-refractory iron deficiency anemia, IRIDA）大多為 TMPRSS6 基因突變所致的體染色體隱性遺傳疾病。TMPRSS6 編碼 matriptase-2，正常功能是抑制肝臟 hepcidin 的表現。突變後 hepcidin 失去抑制而不當升高；hepcidin 使 ferroportin 被內吞降解，造成： 小腸上皮細胞無法將鐵送入血液，口服鐵吸收極差。 巨噬細胞無法釋放回收鐵，鐵供應造血不足。 項目典型 IDAIRIDA 病因後天性失血、攝取不足、吸收不良、需求增加TMPRSS6 突變，多為體染色體隱性遺傳 Hepcidin下降（身體試圖增加鐵吸收）正常偏高或升高（與缺鐵狀態不相稱） MCV、transferrin 飽和度下降明顯下降，transferrin 飽和度常極低 口服鐵劑有效幾乎無反應 靜脈鐵劑有效可部分改善，但常需重複給予且反應較慢、不完全 重點：IRIDA 的「難治」主要指口服鐵劑無效；靜脈鐵劑可繞過腸道吸收障礙，通常仍有部分療效。 常考陷阱 「完全未攝食含鐵食物約 3～4 週就出現顯著紅血球指數變化」：錯。儲存鐵足以支撐很久，需數月以上才進入貧血期。 「IDA 病人血小板通常低於參考值」：錯。IDA 血小板通常正常或升高。 舌炎、口角炎與含鐵酵素：正確敘述，與上皮細胞缺乏含鐵酵素有關，不要誤判為錯。 EPO 治療可能造成鐵缺乏：正確，造血增加會耗盡鐵。 骨髓鐵染色見巨噬細胞鐵下降：正確，這是 IDA 的典型骨髓表現；若巨噬細胞鐵增加，應想到慢性病貧血。 臨床情境題看 RDW：月經過多、食冰癖、指甲易斷的典型嚴重 IDA，Hb 低、MCV 低、ferritin 低都合理，正常的 RDW 最不可能出現。 成人男性 IDA 原因：通常是慢性出血（多為消化道），不是飲食不足；嬰兒則常因營養攝取不足。 長期抑制胃酸：會造成鐵吸收不良，是正確敘述。 IRIDA「口服與靜脈鐵劑通常毫無效果」：錯。口服幾乎無效，靜脈鐵劑仍有部分療效。 IRIDA 的 hepcidin：是升高的；典型 IDA 才是 hepcidin 下降，兩者相反。 小球性貧血不一定是 IDA：地中海型貧血、慢性病貧血、鐵粒幼紅血球性貧血也可能 MCV 低，需搭配 ferritin、RDW、鐵指標判斷；地中海型貧血 RDW 多正常、ferritin 正常。 記憶口訣 IDA 三低一高一寬：Hb 低、MCV 低、ferritin 低；TIBC 高；RDW 寬。血小板「不低反高」。 病因看族群：男人老人找腸胃，女人看月經，嬰兒看吃飯，孕婦看需求，胃酸少吸收差。 IRIDA：「TMPRSS6 壞，hepcidin 來；口服關門，靜脈開半扇。」