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學習重點 維生素B12是含鈷的維生素，鈷原子位於類咕啉環（corrin ring）的中央；不是鉻、錳、鎂或銅，也不是含鐵的血基質。 生理活性型態為甲基鈷胺素與去氧腺苷鈷胺素：甲基鈷胺素參與蛋胺酸（methionine）合成，也是血漿中主要的B12型態；去氧腺苷鈷胺素參與甲基丙二酸代謝。 需求量很小、儲存量很大：成人每日需求量及消耗量約1～2 µg，體內儲存約2～3 mg，主要在肝臟。 轉鈷胺素（transcobalamin，TC，舊稱TC II）負責把B12送到骨髓及其他組織；B12與TC結合後才能被骨髓有效攝取。 B12或TC缺乏會造成巨母（巨幼）紅血球性貧血，並可能伴隨神經病變；不是B12過多所造成。 核心觀念 一、維生素B12的結構與化學型態 維生素B12又稱鈷胺素（cobalamin），具有類咕啉環結構，環中央是一個鈷原子（cobalt，Co）。題目問B12含哪一種金屬離子，答案一律是鈷。鈷可與不同的配基結合，形成不同化學型態： 型態 主要位置或用途 考試重點 甲基鈷胺素（methylcobalamin，methyl B12） 血漿中的主要型態；在細胞質作為蛋胺酸合成酶的輔酶 問「血漿中B12主要型態」選它 去氧腺苷鈷胺素（deoxyadenosylcobalamin，ado B12） 粒線體內反應；肝臟等組織中含量多 為甲基丙二醯輔酶A變位酶的輔酶，與甲基丙二酸代謝有關；不是血漿主要型態 羥基鈷胺素（hydroxocobalamin，hydroxo B12） 常見於注射治療製劑 不是血漿中的主要型態 氰鈷胺素（cyanocobalamin，cyano B12） 藥品、補充劑與強化食品；化學性質安定 屬於製劑型態，不是血漿中的主要生理型態 二、來源、吸收、需求與儲存 B12由微生物合成，人體須由動物性食物（肉類、肝臟、魚、蛋、乳製品）取得；植物性食物幾乎不含B12，因此嚴格素食者較易缺乏。「攝取食物無法獲得B12」是錯誤說法。 吸收過程：食物中的B12在胃中被釋出，先與R蛋白（haptocorrin）結合；到十二指腸後，R蛋白被胰蛋白酶分解，B12改與胃壁細胞分泌的內在因子（intrinsic factor）結合，最後在迴腸末端被吸收，進入血液後與運輸蛋白結合。 數量觀念務必分清楚單位： 項目 數量 成人每日需求量 約1～2 µg（微克） 每日消耗量 約1～2 µg（微克） 體內總儲存量 約2～3 mg（毫克），主要儲存在肝臟 儲存量約為每日消耗量的上千倍，因此飲食攝取或吸收中斷後，通常要經過數年才會出現明顯缺乏症狀。 三、B12的生化功能 蛋胺酸合成：甲基鈷胺素是蛋胺酸合成酶的輔酶，將5-甲基四氫葉酸的甲基轉給同半胱胺酸（homocysteine），生成蛋胺酸與四氫葉酸。因此B12是細胞內合成蛋胺酸所必需。 甲基丙二酸代謝：去氧腺苷鈷胺素協助甲基丙二醯輔酶A轉為琥珀醯輔酶A。 B12缺乏時，葉酸被困在5-甲基四氫葉酸型態（甲基葉酸陷阱），無法再生出DNA合成所需的葉酸衍生物，造成DNA合成障礙，骨髓出現巨母紅血球性貧血（megaloblastic anemia）；血中同半胱胺酸與甲基丙二酸都會上升。甲基丙二酸代謝受阻也與神經病變（周邊神經病變、脊髓後索與側索病變）有關。 四、轉鈷胺素（TC）的功能與缺乏 轉鈷胺素（TC，舊稱transcobalamin II）是把B12運送至骨髓及其他組織的血漿蛋白。B12從迴腸吸收後與TC結合成TC－B12複合體（holotranscobalamin），再經受體媒介的內吞作用進入細胞，於細胞內轉換為甲基鈷胺素或去氧腺苷鈷胺素發揮作用。 TC在血漿中含量極低（低於50 ng/mL），但它是供應組織B12的關鍵載體。 血漿中大部分B12其實與haptocorrin（舊稱TC I）結合，這部分不能有效送入骨髓，因此血中總B12濃度正常不代表組織能利用。 TC缺乏（多為先天性，常於嬰兒早期發病）時，即使血清B12濃度可能正常，骨髓仍取得不到B12，會產生巨母紅血球性貧血，並可能有生長遲緩與神經症狀。 常考陷阱 金屬元素混淆：B12含鈷（Cobalt）；錯誤選項常寫鉻、錳（Manganese）、鎂（Magnesium）、銅（Copper）。注意Manganese與Magnesium都不是答案。 「食物無法獲得B12」：錯。B12存在於動物性食物中。 「B12過多引發巨母紅血球性貧血」：錯。巨母紅血球性貧血是B12（或葉酸）缺乏造成。 「B12為合成蛋胺酸所必需」：正確。關鍵是甲基鈷胺素參與同半胱胺酸轉為蛋胺酸。 血漿主要型態：答甲基鈷胺素（methyl B12）；氰鈷胺素是藥品型態，羥基鈷胺素是注射製劑型態，去氧腺苷鈷胺素主要在組織細胞內。 µg與mg混淆：每日需求量與每日消耗量都是1～2 µg；2～3 mg是全身儲存量。選項出現「1～2 mg」、「100～200 µg」、「200～250 µg」都是錯的。 「B12一旦與TC結合則無法運送至骨髓」：錯。TC－B12複合體正是運送B12到骨髓的型式。 TC相關的正確敘述：TC負責將B12運送到骨髓；TC缺乏會產生巨母紅血球性貧血；TC在血漿中含量極低（低於50 ng/mL）。 血清B12正常就排除缺乏：TC缺乏時血清B12可能正常，但組織仍處於B12缺乏狀態。 記憶口訣 「B12中央鈷；血漿甲基型，甲基造蛋胺酸；TC送骨髓，缺了巨母貧；肝存兩三毫克，每日一二微克。」