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學習重點 血管內溶血時，紅血球在血管內破裂，血紅素直接釋入血漿成為游離血紅素。它的去路有三條：與 haptoglobin 結合後送到肝臟清除、由腎臟濾出，以及在腎小管形成 hemosiderin。骨髓不會直接吸收游離血紅素來再利用。 Haptoglobin 與血紅素結合後，整個 Hb-Hp 複合體在肝臟被代謝分解，haptoglobin 不會重複使用。因此血管內溶血時血漿 haptoglobin 下降，是溶血性貧血中「通常不升反降」的指標。 血紅素分解增加會使血清膽紅素（以未結合型為主）與尿液 urobilinogen 上升；骨髓代償則使網狀紅血球上升。Transferrin 與 albumin 不是判斷血管內溶血的典型下降指標。 指標的出現順序為：haptoglobin 下降 → 血紅素血症 → 血紅素尿 → 尿液 hemosiderin 上升。尿液 hemosiderin 代表慢性血管內溶血，要用鐵染色（普魯士藍）確認，不能用 Liu's stain。 血漿中的游離血紅素會使計算出來的 MCHC 偏高，這是血管內溶血時檢驗數據上的變化。 核心觀念 一、血管內溶血與游離血紅素的形成 血管內溶血是紅血球在血管內破裂，血紅素直接釋放到血漿中。尚未與蛋白質結合的血紅素，稱為游離血紅素（free plasma hemoglobin）。身體會先用血漿中的結合蛋白（主要是 haptoglobin）把它結合起來再清除，以免血紅素中的鐵經腎臟流失，也減少游離血紅素的毒性。 游離血紅素不會在骨髓中被紅血球吸收再利用。血紅素分解後釋出的鐵，確實可以經 transferrin 運送、儲存，日後再供骨髓造血使用；但這是「鐵的回收」，和「骨髓直接攝取游離血紅素」是兩回事，不可混為一談。 二、Haptoglobin 的結合、消耗與下降 Haptoglobin 是肝臟製造的血漿蛋白，能與游離血紅素緊密結合形成 Hb-Hp 複合體。這個複合體分子量大，不會被腎小球濾出，會很快被肝臟（網狀內皮系統的巨噬細胞）攝取並分解。在這個過程中，haptoglobin 會隨複合體一起被代謝掉，不會重複使用。 所以，haptoglobin 下降的原因是「實際被消耗掉」。以下幾種說法都不對： 結合後結構改變、檢驗測不到 隨血紅素由腎臟排出 隨血紅素由糞便排出 只要溶血速度超過肝臟補充 haptoglobin 的速度，血漿 haptoglobin 就會下降，嚴重時甚至測不到。 檢驗項目溶血時的典型變化原因 血漿 haptoglobin下降與血紅素結合後在肝臟被代謝消耗，是最早、最敏感的指標 血漿游離血紅素上升溶血量超過 haptoglobin 的結合能力 血清膽紅素上升，以未結合型為主heme 分解產生的膽紅素增加 尿液 urobilinogen上升膽紅素經腸道轉換增加，再吸收後由尿排出 網狀紅血球上升骨髓對貧血的代償反應 MCHC（計算值）上升（偏高）血漿游離血紅素被算進總血紅素 尿液 hemosiderin慢性血管內溶血時上升腎小管上皮細胞分解血紅素後形成含鐵顆粒，隨細胞脫落排出 Transferrin、albumin不是典型變化指標不參與游離血紅素的直接結合清除 三、Hb-Hp 複合體的代謝場所：肝臟 Hb-Hp 複合體主要在肝臟被攝取、分解及清除，而不是在骨骼（骨髓）、腎臟或小腸。分解產物的去路如下： 珠蛋白：分解為胺基酸。 鐵：回收、儲存，日後可再供造血使用。 Heme：轉變為膽紅素，因此溶血會伴隨未結合膽紅素與尿液 urobilinogen 上升。 四、腎臟對游離血紅素的處理與 hemosiderin 的形成 當 haptoglobin 被耗盡，未結合的游離血紅素會在血漿中累積（血紅素血症，hemoglobinemia）。游離血紅素可解離成較小的二聚體，經腎小球濾出，處理過程如下： 濾出的血紅素先由腎小管上皮細胞再吸收，並在細胞內分解。 分解釋出的鐵在細胞內形成 ferritin 與 hemosiderin。 這些上皮細胞脫落後隨尿排出，造成 hemosiderinuria。 如果濾出的血紅素量超過腎小管的再吸收能力，血紅素會直接出現在尿中，稱為血紅素尿（hemoglobinuria），此時尿液呈紅色至棕色。 因此，游離血紅素「可經腎臟排出體外」是正確的敘述。另外，血紅素尿和血尿（hematuria）不同：血紅素尿是尿中有血紅素、沒有紅血球；血尿則是尿中有完整的紅血球。 五、血管內溶血指標的出現順序 Haptoglobin 下降：最早出現，少量溶血就會出現。 血紅素血症：haptoglobin 耗盡後，游離血紅素在血漿中增加。 血紅素尿：游離血紅素超過腎小管的再吸收能力。 Hemosiderinuria：要等腎小管上皮細胞累積含鐵顆粒並脫落，所以溶血後數天才會出現，可持續一段時間。它最能提示慢性血管內溶血，急性溶血剛發生時可能還驗不到。 六、Hemosiderin 的性質與檢驗 Hemosiderin 是一種含鐵蛋白質（不溶性的鐵儲存複合體），由 free hemoglobin 在腎小管分解後形成。確認方法如下： 將尿液離心取沉渣，做 Prussian blue（普魯士藍，Perls 反應）鐵染色。 在脫落的上皮細胞內或沉渣中看到藍色顆粒，就代表有 hemosiderin。 Liu's stain 是血球形態染色，無法專一顯示鐵，不能用來確認尿液 hemosiderin。 七、游離血紅素與 MCHC 上升 MCHC 的計算公式是 Hb ÷ Hct。血管內溶血時，兩者受到的影響不同： 血球計數儀測得的 Hb 是「紅血球內血紅素＋血漿游離血紅素」的總和。 Hct 只反映完整紅血球的體積，破掉的紅血球不會被算進去。 結果分子相對偏高、分母偏低，計算出的 MCHC 會上升（偏高）。所以「游離血紅素造成 MCHC 上升」是適當的敘述。 常考陷阱 「游離血紅素在骨髓中被紅血球吸收再利用」：錯誤。游離血紅素由 haptoglobin 帶到肝臟清除，或由腎臟處理；能被回收再利用的是分解後的「鐵」，不是血紅素本身。 Hb-Hp 複合體的代謝場所選骨骼、腎臟或小腸：錯誤。正確答案是肝臟。複合體分子太大，不會經腎臟濾出。 Haptoglobin 下降的原因寫成「結合後結構改變而測不到」、「隨 Hb 由腎臟排出」或「隨 Hb 由糞便排出」：都錯。正確原因是 haptoglobin 不會重複使用，隨複合體被代謝掉。 問「血管內溶血時何者下降」：選 haptoglobin。Transferrin、albumin 不是典型指標；reticulocytes 是上升，不是下降。 問「溶血性貧血時何者通常不會升高」：選 haptoglobin（它是下降）。Serum bilirubin、urine urobilinogen、reticulocytes 都會上升。 「Hemosiderin 可用尿液沉渣 Liu's stain 觀察」：錯誤。要用 Prussian blue 鐵染色。以下三項都是正確敘述：hemosiderin 是含鐵蛋白質、由 free Hb 在腎小管形成、慢性血管內溶血病人尿中會上升。 認為 MCHC 上升的敘述不適當：錯誤。血漿游離血紅素會使計算出的 MCHC 偏高，這是適當的敘述。 把血紅素尿當成血尿：血紅素尿是尿中有血紅素、沒有紅血球；血尿是尿中有完整紅血球。 認為急性溶血一發生就能驗到 hemosiderinuria：錯誤。Hemosiderinuria 要數天後才出現，代表慢性血管內溶血。 記憶口訣 「Hp 一次性，抓了 Hb 送肝臟；Hp 先掉、血紅素尿接著來，鐵沉腎小管成 hemosiderin，染要普魯士藍。」 「溶血三升一降：膽紅素、尿膽素原、網狀紅血球升，haptoglobin 降。」