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學習重點 以核型與顆粒辨識嗜酸性球：成熟型多為雙葉核，胞質充滿大小均一的橘紅色粗大顆粒。嗜鹼性球的顆粒深藍紫色、大小不一，常遮蓋細胞核。 嗜酸性球與嗜鹼性球從髓球期（myelocyte）起，就能以特異性顆粒的形態區分。兩者的主要生長因子不同：嗜酸性球為 IL-5，嗜鹼性球為 IL-3。 嗜鹼性球與肥大細胞都具有高親和力 IgE 受體（FcεRI），顆粒都含組織胺與肝素。嗜鹼性球由骨髓釋出時已是成熟型；肥大細胞存在於組織，正常不出現在血液中，又稱「組織嗜鹼性球」。 嗜鹼性球顆粒含肝素等酸性黏多醣，與甲苯胺藍（toluidine blue）反應呈異染性，可作為辨識依據。 肥大細胞增多症（mastocytosis）最相關的是 KIT 基因突變，最典型的是 KIT D816V。 核心觀念 一、嗜酸性球的形態與顆粒 嗜酸性球（eosinophil）屬骨髓顆粒球系列。其特異顆粒富含帶正電的鹼性（陽離子性）蛋白，會與酸性染料 eosin 結合。因此用 Wright-Giemsa 染色時，顆粒呈橘紅色。 特徵嗜酸性球 成熟細胞核型常為雙葉核（bilobed），兩葉以細染色質絲相連，外觀像眼鏡。 胞質顆粒粗大、圓形、大小均一，呈橘紅色，布滿胞質，一般不遮蓋細胞核。 初級顆粒出現於早期階段，與 Charcot-Leyden 結晶蛋白相關。 次級（特異）顆粒含鹼性蛋白，包括主要鹼性蛋白（MBP）、嗜酸性球陽離子蛋白（ECP）、嗜酸性球過氧化酶（EPO）、嗜酸性球衍生神經毒素（EDN）。 主要生長因子IL-5 主要功能對抗寄生蟲、參與過敏反應；含組織胺酶，可分解組織胺，調節過敏反應。 骨髓中的嗜酸性球大多已是髓球期以後的較成熟階段，不是以前髓球期為主。看圖辨識時，抓住「雙葉核＋整齊的橘紅色粗顆粒」就能判定為嗜酸性球。這可與以下細胞區分： 大顆粒淋巴球：圓核，只有少數細小的嗜天青顆粒。 肥大細胞：圓核，深紫色顆粒。 樹突細胞：有突起，沒有明顯顆粒。 二、嗜酸性球與嗜鹼性球的比較 比較項目嗜酸性球嗜鹼性球 核型雙葉核，清楚可見分葉核（常為雙葉或不規則），常被顆粒遮蓋 顆粒形態橘紅色，大小均一深藍紫至紫黑色，大小不一 顆粒性質不易溶於水水溶性高，染色時可能溶出，留下空泡 與組織胺的關係含組織胺酶，可分解組織胺顆粒含組織胺 主要生長因子IL-5IL-3 可形態區分的時期從髓球期起即可依特異顆粒區分；前髓球期以前難以區分 三、嗜鹼性球與肥大細胞的生物特性 嗜鹼性球（basophil）在正常周邊血中最少，不到白血球的 1%。它在骨髓中完成成熟，釋放到血液時已是成熟型。 嗜鹼性球表面具有高親和力 IgE 受體（FcεRI）。抗原交聯受體上的 IgE 後，細胞會脫顆粒，釋放組織胺等介質，引發立即型（第 I 型）過敏反應。在嗜中性球、淋巴球、嗜酸性球、嗜鹼性球這類選項中，具 IgE 受體的典型答案是嗜鹼性球。 肥大細胞（mast cell）同樣源自骨髓前驅細胞，但以前驅細胞形式進入組織後才成熟。它分布於皮膚、呼吸道、消化道黏膜及結締組織，正常情況下不出現在血液循環中。因外觀和功能與嗜鹼性球相似，舊稱組織嗜鹼性球（tissue basophil）。 比較項目嗜鹼性球肥大細胞 分布周邊血組織（正常不在血液中） 成熟地點骨髓，釋出時已成熟組織 細胞核分葉核圓形或卵圓形，不分葉 細胞大小較小較大 IgE 受體FcεRIFcεRI 顆粒內容物組織胺、肝素、硫酸軟骨素等酸性黏多醣組織胺、肝素、類胰蛋白酶（tryptase）等蛋白酶 甲苯胺藍異染性強異染性 四、甲苯胺藍異染性染色 甲苯胺藍是藍色鹼性染料。它遇到肝素等帶強負電的硫酸化酸性黏多醣（acid mucopolysaccharides）時，會呈現紫紅色，而不是原本的藍色，這種現象稱為異染性（metachromasia）。嗜鹼性球顆粒富含這類物質，因此可用甲苯胺藍辨識；肥大細胞也有同樣反應。嗜酸性球、骨髓母細胞、巨噬細胞則不以此法辨識。 五、肥大細胞增多症與 KIT 突變 肥大細胞增多症是肥大細胞在皮膚、骨髓等組織異常增生與聚集的疾病，最相關的是 KIT 基因的活化性突變。KIT 編碼 CD117，是幹細胞因子（SCF）的酪胺酸激酶受體，掌管肥大細胞的增殖與存活。 KIT 突變後，受體在沒有配體時也持續活化，使肥大細胞不受控地增生。成人全身性肥大細胞增多症最常見的是 KIT D816V，可作為診斷的輔助依據。 JAK2、CALR、MPL 是骨髓增生性腫瘤（真性紅血球增多症、原發性血小板增多症、原發性骨髓纖維化）的驅動突變，不是肥大細胞增多症的代表基因。 常考陷阱 「嗜酸性球初級顆粒主要含酸性蛋白」：錯。嗜酸性球顆粒的特徵是「鹼性」蛋白，而且這些蛋白位在次級（特異）顆粒。 「次級顆粒主要含 Charcot-Leyden 結晶蛋白」：錯。次級顆粒的主角是 MBP、ECP、EPO、EDN；Charcot-Leyden 結晶蛋白與初級顆粒相關。 「骨髓中的嗜酸性球多屬前髓球期」：錯。骨髓中的嗜酸性球多在髓球期以後。 「成熟嗜酸性球核常為雙葉」：對。 組織胺歸屬顛倒：是嗜鹼性球含組織胺，嗜酸性球含可分解組織胺的酵素。選項寫成「嗜酸性球含組織胺、嗜鹼性球含抗組織胺」即為錯誤。 水溶性顛倒：是嗜鹼性球顆粒水溶性高，不是嗜酸性球。 生長因子混用：IL-5 是嗜酸性球的主要生長因子，嗜鹼性球主要是 IL-3。說「IL-5 是兩者最主要的生長因子」為錯誤。 「髓球期無法以形態區分兩者」：錯。從髓球期起即可依特異顆粒區分。 「嗜鹼性球調控 IgG 誘發的過敏」：錯。嗜鹼性球參與的是 IgE 媒介的過敏反應；Basophil 表面受體選 IgE，不是 IgA、IgG 或 IgM。 「嗜鹼性球顆粒主要含 lactoferrin」：錯。乳鐵蛋白屬於嗜中性球的次級顆粒。 「肥大細胞會出現在血液循環中」：錯。肥大細胞正常只存在於組織。 「嗜鹼性球釋入血液時尚未成熟」：錯。嗜鹼性球釋出時已是成熟型。 含肝素的細胞：嗜鹼性球與肥大細胞都含肝素。選項中若沒有嗜鹼性球，就選肥大細胞；嗜酸性球、巨噬細胞、嗜中性球都不是答案。 Tissue basophil 指的是肥大細胞，不是巨核細胞、巨噬細胞或 Faggot cell（APL 中含成束 Auer 小體的細胞）。 甲苯胺藍反應的是嗜鹼性球的酸性黏多醣，不要選嗜酸性球。 肥大細胞增多症選 KIT。JAK2、CALR（題目中可能拼成 CARL）、MPL 都屬骨髓增生性腫瘤。 記憶口訣 「酸球雙葉橘紅粒，鹼蛋白在次級；鹼球水溶藍遮核，組織胺加肝素；酸五鹼三（IL-5／IL-3），髓球就能分；IgE 掛鹼球，組織鹼球是肥大；甲苯藍變紫紅，肥大增多找 KIT。」