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學習重點 辨認免疫球蛋白與T細胞受體的基因結構：比較 V、D、J、C 片段的組成、染色體位置及重組方式（VDJ 或 VJ）。 理解抗原受體基因重組的細胞系列意義：IgH 基因重組一般視為 B 細胞系的證據；TCR 基因重組則支持 T 細胞系來源。單核球、嗜鹼性球等骨髓系細胞不進行抗原受體基因重組。 掌握 TCR 的四個基因與配對方式：人類與小鼠都有 α、β、γ、δ 四個 TCR 基因；典型配對為 αβ 或 γδ，沒有 TCRαγ、TCRβδ。 分清三類淋巴球的表面受體：B 細胞表現 BCR（膜結合型免疫球蛋白），T 細胞表現專一性 TCR，NK 細胞不表現 TCR。 核心觀念 一、免疫球蛋白與T細胞受體的基本結構 抗原受體基因由 V（variable，變異區）、D（diversity，多樣區）、J（joining，接合區）及 C（constant，恆定區）等基因片段組成。淋巴球分化時，DNA 層次上將 V、(D)、J 片段重新排列接合，形成可變區的編碼序列，再與下游的 C 片段一起轉錄、經剪接後表現成受體鏈。不同細胞的組合不同，因此每一株淋巴球帶有獨特的抗原專一性。 項目 免疫球蛋白／BCR T細胞受體／TCR 重組方式 重鏈為 VDJ；κ、λ 輕鏈為 VJ β、δ 鏈為 VDJ；α、γ 鏈為 VJ 分子組成 兩條相同重鏈＋兩條相同輕鏈（κ 或 λ） αβ 異二聚體或 γδ 異二聚體 基因位置 重鏈：第14號染色體；κ：第2號；λ：第22號 α、δ：第14號；β、γ：第7號 重組發生的系列 B 細胞分化時 T 細胞分化時 訊號傳遞夥伴 Igα／Igβ（CD79a／CD79b） CD3 複合體 規律可以這樣記：「重鏈型」有 D 片段，「輕鏈型」只有 VJ。免疫球蛋白重鏈、TCRβ、TCRδ 含 D 片段（VDJ）；免疫球蛋白輕鏈、TCRα、TCRγ 沒有 D 片段（VJ）。所以「α、β 基因都和免疫球蛋白一樣具有 VDJ 三部分」是錯的，因為 α 鏈只有 VJ。 二、TCR四個基因座的染色體位置 人類與小鼠都已發現四個 TCR 基因，分別為 α、β、γ、δ。人類的位置如下： TCRα：第14號染色體。 TCRδ：第14號染色體，基因座嵌在 TCRα 基因座之中；α 鏈重組時會把 δ 基因切除，因此一個 T 細胞走 αβ 路線後就無法再表現 δ 鏈。 TCRβ：第7號染色體。 TCRγ：第7號染色體。 注意分組是 14 號：α、δ；7 號：β、γ，不是「7 號放 α、β，14 號放 γ、δ」。 成熟 T 細胞絕大多數表現 αβ TCR，少數（周邊血中約數個百分比）表現 γδ TCR。配對只有 αβ 與 γδ 兩種，不存在 TCRαγ 或 TCRβδ。 三、基因重組在淋巴腫瘤判讀上的意義 抗原受體基因重組只發生在淋巴球（B、T 細胞）分化過程。正常的反應性淋巴組織由許多不同克隆組成，重組型式多樣（多克隆）；若腫瘤細胞群都帶有相同型式的重組，表示為單克隆性擴增，支持腫瘤性，並可協助判斷細胞系列。 偵測到 IgH 基因重組：一般判為 B 細胞系列，因為免疫球蛋白是 B 細胞的抗原受體。 偵測到 TCR 基因重組：支持 T 細胞系列，例如 T 淋巴母細胞性淋巴瘤。 單核球、嗜鹼性球等骨髓系細胞：不進行 Ig 或 TCR 基因重組，不會是 IgH 重組的來源。 判讀限制：部分急性淋巴母細胞白血病可出現跨系列重組（例如 T 系腫瘤帶 IgH 重組），因此臨床上仍須合併形態學、免疫表型與其他分子檢查；但考題問「一般認為」時，IgH 重組即對應 B 細胞。 四、T、B與NK淋巴球的表面受體 淋巴球主要分為 T 細胞、B 細胞與自然殺手細胞（natural killer cell，NK cell），三者的抗原辨識方式不同： 細胞 專一性抗原受體 重點 B 細胞 BCR BCR 是膜結合型免疫球蛋白，與 Igα／Igβ 組成受體複合體 T 細胞 TCR αβ 或 γδ TCR，與 CD3 複合體共同傳遞訊號 NK 細胞 無 不表現 TCR、也不進行受體基因重組；靠 KIR、CD16、NKG2D 等非重組型受體辨識目標細胞 因此「T 細胞與 NK 細胞表面皆表現專一的 TCR」是錯誤敘述；只有 T 細胞具有 TCR。NK 細胞屬先天性免疫，KIR、CD16 等受體不能稱為 TCR。 常考陷阱 把 IgH 重組當成 T 細胞或骨髓系特徵：Ig 是 B 細胞的受體，IgH 重組一般判為 B 細胞系；單核球、嗜鹼性球不會進行受體基因重組。 TCR 染色體位置記錯：第14號是 α、δ（δ 嵌在 α 基因座內），第7號是 β、γ。看到「第7號 α、β／第14號 γ、δ」就是錯的。 誤以為 α、β 都有 VDJ：TCRα 只有 VJ；含 D 片段的是 β、δ。免疫球蛋白則是重鏈 VDJ、輕鏈 VJ。 配對方式亂組：只有 TCRαβ、TCRγδ，不是 TCRαγ、TCRβδ。 「人類與小鼠有 α、β、γ、δ 四個 TCR 基因」是正確敘述，不要因為看起來太簡單而懷疑。 認為 NK 細胞也有 TCR：NK 細胞雖是淋巴球，但沒有專一性 TCR，也沒有 BCR。 BCR 的本質：BCR 就是膜結合型免疫球蛋白，這是正確敘述；Igα／Igβ 是附屬的訊號傳遞分子。 記憶口訣 「重鏈型有 D，輕鏈型只 VJ」：Ig 重鏈、TCRβ、TCRδ 為 VDJ；Ig 輕鏈、TCRα、TCRγ 為 VJ。 染色體位置：「七號 βγ，十四 αδ（δ 躲在 α 裡）」；Ig 重鏈也在 14 號。 配對方式：「αβ 是主流，γδ 是少數，αγ、βδ 不存在」。 受體歸屬：「B 有 Ig，T 有 TCR，NK 兩手空空」。