阿摩線上測驗
登入
阿摩線上測驗
登入
學習重點 反應性嗜中性球增多（reactive neutrophilia）的判讀：成人周邊血嗜中性球絕對值＞7.5×10⁹/L，常伴隨左移（shift to the left）、毒性顆粒（toxic granulation）與 Döhle 小體。 類白血病反應（leukemoid reaction）是良性、反應性的白血球增多：白血球顯著升高（常＞50×10⁹/L），周邊血以左移為主要表現，可見帶狀核增加及 metamyelocyte、myelocyte、promyelocyte，偶見 myeloblast。兒童並不少見。 LAP（NAP）score 是與 CML 鑑別的關鍵：類白血病反應 LAP 顯著升高；CML 則 LAP 降低。 不屬於反應性中性球增多的形態：右移、大型過度分葉嗜中性球（巨幼紅血球性貧血）、Pelger-Huët anomaly（先天性核分葉異常）。 核心觀念 一、反應性嗜中性球增多與類白血病反應 反應性嗜中性球增多是骨髓受感染、發炎、組織壞死、腫瘤或生理性刺激後，加速製造並釋放嗜中性球的現象。成人周邊血嗜中性球絕對值超過 7.5×10⁹/L 即稱嗜中性球增多。 類白血病反應是程度更顯著的反應性白血球增多，白血球數可高到類似白血病（常＞50×10⁹/L）。它的本質是良性、暫時性的骨髓反應，病因去除後會恢復，並不是克隆性腫瘤。兒童遭受嚴重感染時反應強烈，因此類白血病反應在小孩並不少見。 反應性嗜中性球增多與類白血病反應的典型血象特徵相同： 白血球增多（leukocytosis）且以嗜中性球為主（neutrophilia） 周邊血白血球分類出現左移，帶狀核（band form）數目增加 嗜中性球細胞質出現毒性顆粒、Döhle 小體，也可見空泡 LAP score 升高 二、左移與右移 項目左移（shift to the left）右移（shift to the right） 意義周邊血中未成熟嗜中性球比例增加成熟且過度分葉的嗜中性球比例增加 可見細胞帶狀核增加，可出現 metamyelocyte、myelocyte、promyelocyte，偶見 myeloblast五葉以上的過度分葉嗜中性球，常為大型細胞 常見情況急性細菌感染、發炎、類白血病反應巨幼紅血球性貧血（維生素 B12／葉酸缺乏） 類白血病反應的主要表現是周邊血白血球左移。它的定義重點在周邊血，不是骨髓白血球減少，也不是以異常淋巴球（atypical lymphocyte，多見於病毒感染如傳染性單核球增多症）為主，更不是骨髓中出現異常 myeloblast（應考慮急性白血病）。 三、嗜中性球的毒性變化與易混淆形態 形態特徵與意義與反應性嗜中性球增多的關係 毒性顆粒（toxic granulation）細胞質中出現粗大、深藍黑色的顆粒，是嗜天青（初級）顆粒染色性增加的結果，反映骨髓在刺激下快速造血典型特徵 Döhle 小體細胞質周邊出現淡藍色斑塊，為粗糙內質網（含核糖體 RNA）的殘留典型特徵，常與毒性顆粒同時出現 過度分葉嗜中性球大型、核分五葉以上，源於 DNA 合成障礙不是特徵，屬於右移，應聯想巨幼紅血球性貧血 Pelger-Huët anomaly核僅分兩葉（夾鼻眼鏡狀）或不分葉，為體染色體顯性遺傳的先天異常；骨髓化生不良症候群可見後天性的假性 Pelger-Huët不是特徵 題目問「嗜中性球過多症的最主要特徵」時，答案是毒性顆粒與 Döhle 小體，它們是反應性中性球變化最具代表性的形態。 四、類白血病反應與 CML 的鑑別 項目類白血病反應慢性骨髓性白血病（CML） 本質良性、反應性、可恢復克隆性骨髓增生性腫瘤 病因嚴重感染、發炎、腫瘤、組織壞死等費城染色體 t(9;22)，形成 BCR::ABL1 融合基因 周邊血細胞組成以成熟嗜中性球及帶狀核為主，左移，未成熟細胞較少各成熟階段髓系細胞皆增多，以 myelocyte 及成熟嗜中性球為多，常伴嗜鹼性球與嗜酸性球增多 毒性顆粒／Döhle 小體常見不是典型表現 LAP（NAP）score顯著升高降低 BCR::ABL1陰性陽性 LAP 是成熟嗜中性球內的酵素。反應性刺激下，嗜中性球功能活化，LAP 增加；CML 的嗜中性球來自異常克隆，LAP 活性低下。因此「LAP 降低」是 CML 的特徵，而不是類白血病反應的特徵。 LAP score 必須是明顯升高才符合類白血病反應。LAP＝50 這類數值落在多數實驗室的正常範圍內，並未升高，所以與類白血病反應的典型表現無關。 常考陷阱 「類白血病反應的 LAP score 降低」：錯。類白血病反應的 LAP 是升高，降低是 CML 的特徵。這是本單元最常出現的錯誤選項。 「LAP score＝50」：與類白血病反應無關。這是正常範圍內的數值，沒有升高。要特別留意以具體數字包裝的選項。 「周邊血有 shift to the right」：錯。反應性嗜中性球增多與類白血病反應的典型方向都是左移。 「大型且過度分葉的嗜中性球」：錯。這是右移，應聯想巨幼紅血球性貧血，不屬於反應性中性球增多。 「Pelger-Huët anomaly」：錯。這是先天性核分葉減少，與感染反應無關。 「NAP＞100 並有巨大血小板」：不是最主要特徵。巨大血小板不是反應性嗜中性球增多的表現，最主要特徵是毒性顆粒與 Döhle 小體。 「類白血病反應在小孩較不常見」：錯。兒童感染時反應劇烈，類白血病反應並不少見。 「周邊血出現 promyelocyte、metamyelocyte、myeloblast」：可以是類白血病反應的現象。看到未成熟細胞，不要直接判為錯誤選項。 「主要表現是骨髓白血球減少、異常淋巴球或骨髓中異常 myeloblast」：錯。主要表現是周邊血白血球左移。 Döhle 小體、毒性顆粒、帶狀核增加、LAP 升高、白血球增多：都是正確特徵。這些選項通常是「正確敘述」，作答時要從其中找出寫錯的那一項。 記憶口訣 「反應向左走，毒顆配 Döhle，LAP 往上衝」 類白血病反應：左移、毒性顆粒、Döhle 小體、LAP 升高、良性、兒童常見。 「CML：費城染色體、嗜鹼多、LAP 低」 「右移過度分葉找巨幼，夾鼻兩葉是 Pelger」 這兩者都不是反應性嗜中性球增多的特徵。