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學習重點 掌握FAB分類的判讀依據：依原始細胞比例、粒系成熟程度、單核系比例、紅血球系及巨核細胞系分化，並配合MPO、氯乙酸酯酶（粒系）、非特異性酯酶（單核系）染色判定M0～M7。 熟記亞型與染色體的配對：M2對應 t(8;21)，M3對應 t(15;17)，M4（尤其M4Eo）對應 inv(16)；t(9;22) 不屬於這些AML亞型的典型配對。 從臨床表徵反推亞型：M3容易出血及彌散性血管內凝血（DIC）；M4、M5容易牙齦肥大及中樞神經浸潤；M6為紅血球白血病；M7為巨核細胞（血小板）系列，常併發急性骨髓纖維化。 治療反應：M3（APL）可用ATRA及砷劑（arsenic trioxide）進行標靶治療，是FAB各亞型中治療效果最佳者。 FAB與WHO門檻不同：FAB以骨髓原始細胞至少30%診斷AML；WHO分類多採20%，且具特定基因異常者即使原始細胞未達20%仍可診斷AML。 核心觀念 一、FAB AML各亞型總整理 亞型名稱與主要判準染色體、臨床及治療特徵 M0 微分化型AML。形態上缺乏分化，MPO陽性原始細胞少於3%，須以髓系免疫標記如CD13、CD33、CD117確認為髓系。 最早期、最未分化的髓系白血病。 M1 無成熟型AML。原始細胞占骨髓非紅血球系有核細胞約90%以上，MPO陽性原始細胞達3%以上，promyelocyte以後的成熟粒細胞不超過10%。 可見Auer rod，但粒系成熟程度少於M2。 M2 伴成熟型AML。原始細胞約占非紅血球系有核細胞30%～89%，promyelocyte及更成熟的粒細胞超過10%，單核系細胞少於20%；MPO及氯乙酸酯酶陽性。 常伴 t(8;21)(q22;q22)，形成RUNX1::RUNX1T1融合基因，多見於較年輕患者，屬預後較佳的AML。 M3 急性早幼粒細胞白血病（APL）。骨髓以顆粒豐富的異常promyelocyte為主，MPO及氯乙酸酯酶強陽性，常見成束Auer rod（faggot cell）。 伴 t(15;17)，形成PML::RARA融合基因；容易DIC及嚴重出血。ATRA與砷劑可誘導細胞分化，是FAB各亞型中治療效果最佳者。 M4 急性骨髓單核細胞白血病，同時有粒系與單核系分化；骨髓單核系細胞占非紅血球系有核細胞20%以上（但未達80%），粒系亦占20%以上。氯乙酸酯酶與非特異性酯酶皆有相當比例陽性。 常見 inv(16) 或 t(16;16)，形成CBFB::MYH11；伴異常嗜伊紅血球者稱M4Eo，屬預後較佳族群。單核細胞組織浸潤可造成牙齦肥大及中樞神經病變。 M5 急性單核細胞白血病，單核系細胞占非紅血球系有核細胞80%以上；分為M5a（未分化，以monoblast為主）與M5b（分化型）。非特異性酯酶陽性且可被氟化鈉抑制，MPO多為陰性或弱陽性。 與M4同樣容易牙齦肥大、皮膚浸潤及中樞神經系統白血病。 M6 紅血球白血病（erythroleukemia）。紅血球系前驅細胞占骨髓全部有核細胞50%以上，且原始細胞占非紅血球系有核細胞30%以上。 紅血球系前驅細胞明顯增生且形態異常（如巨母紅血球樣變化、多核），PAS染色常陽性。 M7 急性巨核母細胞白血病，原始細胞屬巨核細胞系，以CD41、CD61等標記或電顯血小板過氧化酶確認；MPO陰性。 為血小板系列的AML，常併發急性骨髓纖維化，骨髓抽吸常呈乾抽（dry tap），需靠切片診斷。 二、染色體異常與FAB亞型的配對 染色體異常融合基因對應亞型重點 t(8;21)(q22;q22)RUNX1::RUNX1T1M2伴成熟型AML，預後較佳 t(15;17)PML::RARAM3APL，易DIC，ATRA及砷劑有效 inv(16)／t(16;16)CBFB::MYH11M4（M4Eo）骨髓異常嗜伊紅血球增多 t(9;22)BCR::ABL1非上述AML亞型典型配對應想到慢性骨髓性白血病（CML）或Ph陽性ALL APL臨床懷疑時（出血、DIC、典型異常promyelocyte），應立即給予ATRA，不必等待分子檢查結果。 三、由臨床表現與檢驗結果判斷亞型 出血型表現→M3：年輕女性月經後出血不止、臉色蒼白、診斷為AML，骨髓見大量顆粒豐富、含成束Auer rod的異常早幼粒細胞，最可能是M3。APL的出血不只是血小板減少，而是異常promyelocyte釋放促凝血物質（如組織因子）並伴纖維蛋白溶解亢進，引發DIC。 染色體直接定型：AML患者若查出 t(8;21)，即使同時提供骨髓細胞密度高、原始細胞比例高、M/E比值很大（粒系極度增生）等資料，亞型仍判定為M2；若查出 inv(16)，判定為M4。 組織浸潤→M4／M5：牙齦肥大、皮膚浸潤、中樞神經病變是單核系細胞浸潤的特徵；選項若只有M1～M4，選M4。 骨髓纖維化→M7：巨核細胞釋放生長因子（如PDGF、TGF-β）刺激纖維母細胞，因此M7最容易併發急性骨髓纖維化。 四、以細胞比例與酯酶染色區分M1、M2、M4 氯乙酸酯酶（specific esterase）標示粒系細胞；非特異性酯酶標示單核系細胞。雙重酯酶染色可同時估計兩系比例。 原始細胞多、promyelocyte及更成熟粒細胞明顯（超過10%）、MPO陽性、氯乙酸酯酶陽性細胞多、非特異性酯酶陽性細胞極少（遠低於20%）→M2。 成熟粒細胞不超過10%，幾乎全為原始細胞→M1。 粒系與單核系皆明顯、非特異性酯酶陽性的單核系細胞達20%以上→M4。 例如骨髓原始細胞55%、promyelocyte以後細胞35%、氯乙酸酯酶陽性24%、非特異性酯酶陽性僅1%，屬伴成熟型且單核系極少，判為M2；周邊白血球數極高不影響此判斷。 常考陷阱 t(8;21) 與 inv(16) 互換：M2是 t(8;21)，M4是 inv(16)。選項常把 inv(16) 放在M2、或把 t(8;21) 放在M4誘答。 t(15;17) 配給M2：t(15;17) 專屬M3（APL）。 t(9;22) 當成AML亞型配對：t(9;22) 是費城染色體，屬CML或Ph陽性ALL，不是M2、M3、M4的典型異常。 看到promyelocyte就判M3：M2也可見promyelocyte及更成熟粒細胞；M3是以異常、顆粒豐富的promyelocyte為主並伴出血／DIC。若給 t(8;21)，判M2。 原始細胞多就判M4：M4必須有單核系達20%以上的證據（非特異性酯酶陽性），單核系僅極少數時不是M4。 血小板系列選M6：M6是紅血球系（erythroleukemia）；血小板（巨核細胞）系列是M7。 骨髓纖維化選M6或M5：最容易併發急性骨髓纖維化的是M7。 把M6理解成「貧血」：AML普遍有貧血；M6須紅血球系前驅細胞占全部有核細胞50%以上，且原始細胞占非紅血球系細胞30%以上。 牙齦肥大選M3：M3的特徵是出血與DIC；牙齦肥大與中樞神經浸潤屬單核系的M4、M5。 治療效果最佳選M2：M2伴 t(8;21) 預後雖好，但FAB各亞型中治療效果最佳的是可用ATRA及砷劑標靶治療的M3。 記憶口訣 「零不分、一少熟、二成熟八二一；三早幼十五十七、出血DIC、A酸最有效；四單粒inv16，嗜伊紅叫四Eo；四五單核：牙齦腦；六紅血、七巨核血小板易纖維化。」 染色體速記：「8、21對M2；15、17配M3；16倒位給M4；9、22去CML。」