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學習重點 成熟與前驅型必須分清：成熟淋巴系腫瘤源自已分化的 B、T 或 NK 細胞。淋巴芽細胞性白血病／淋巴瘤則屬前驅型淋巴系腫瘤，為急性、侵襲性疾病，不屬於成熟（慢性）淋巴性白血病。 分類有兩條軸：一條是細胞來源，分為 B 細胞、T／NK 細胞或前驅型；另一條是惡性程度，分為低度（惰性）或高度（侵襲性）。「成熟 B 細胞」不等於「低度惡性」，伯基特淋巴瘤就是成熟 B 細胞卻高度侵襲的例子。 成熟 B 細胞腫瘤範圍：包括毛細胞白血病、漿細胞瘤（漿細胞腫瘤）、伯基特淋巴瘤、DLBCL、套細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤等。蕈樣肉芽腫為 T 細胞疾病，肥大細胞白血病為骨髓系疾病，兩者都不在此範圍。 淋巴瘤流行病學：非何杰金氏淋巴瘤（NHL）的發生率高於何杰金氏淋巴瘤（HL）。NHL 中以瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤（DLBCL）最常見，男性多於女性。濾泡性淋巴瘤在西方已開發國家較常見。 預後評估：血清乳酸脫氫酶（LDH）上升是 NHL 預後不良的生化指標，也是國際預後指數（IPI）的項目之一。 核心觀念 一、成熟淋巴系腫瘤與淋巴芽細胞性腫瘤的歸屬 WHO 2022 將淋巴系腫瘤區分為前驅型與成熟型，依據是腫瘤細胞的分化階段。「成熟」不代表良性。「白血病」也不一定是急性，要看細胞屬於前驅型還是成熟型。 分類疾病性質常見疾病典型表現 前驅型淋巴系腫瘤細胞尚未完成分化，屬急性、侵襲性腫瘤B 淋巴芽細胞性白血病／淋巴瘤、T 淋巴芽細胞性白血病／淋巴瘤骨髓常被芽細胞取代，進展迅速；TdT、CD34 等前驅標記陽性 成熟 B 細胞腫瘤已分化至成熟 B 細胞或漿細胞階段慢性淋巴球性白血病／小淋巴球性淋巴瘤（CLL/SLL）、毛細胞白血病、漿細胞瘤、伯基特淋巴瘤、DLBCL、套細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤等從惰性、慢性到高度侵襲性都有 成熟 T／NK 細胞腫瘤已分化至成熟 T 或 NK 細胞階段T 細胞幼淋巴細胞白血病（T-PLL）、T 細胞大顆粒淋巴細胞白血病（T-LGL）、成人 T 細胞白血病／淋巴瘤、蕈樣肉芽腫、Sézary 症候群等臨床病程差異大，T-LGL 多為慢性，T-PLL 則常進展快速 B 淋巴芽細胞性白血病屬前驅型（急性），不屬於慢性淋巴性白血病。HCL、T-PLL 與 T-LGL 的名稱雖然不是「慢性淋巴性白血病」，但都源自成熟淋巴球，在分類上歸入成熟（慢性）淋巴性白血病這一群。判斷依據是細胞的成熟度，而不是病程快慢。 二、成熟 B 細胞腫瘤的辨識 毛細胞白血病（HCL）：屬成熟 B 細胞腫瘤，為惰性慢性白血病。細胞表面有毛狀突起，TRAP 染色陽性，常帶 BRAF V600E 突變。臨床上常見脾腫大與全血球減少，單核球減少尤其明顯；骨髓穿刺常抽不出骨髓（dry tap）。 漿細胞瘤：漿細胞是 B 細胞的終末分化細胞，所以漿細胞腫瘤（漿細胞瘤、多發性骨髓瘤）屬成熟 B 細胞腫瘤的範圍。漿細胞瘤以單一部位的漿細胞腫塊為主；多發性骨髓瘤則有廣泛骨髓侵犯。 伯基特淋巴瘤：屬成熟 B 細胞來源，但增殖極快，為高度侵襲性腫瘤。其特徵是 MYC 基因轉位（典型為 t(8;14)），病理切片呈「星空狀」（starry sky）。地方型（endemic）多見於赤道非洲，與 EBV 相關；另有散發型與免疫缺陷相關型。 DLBCL：屬成熟 B 細胞腫瘤，是最常見的 NHL，為侵襲性淋巴瘤。 不屬於成熟 B 細胞腫瘤的易混淆疾病： 蕈樣肉芽腫、Sézary 症候群屬成熟 T 細胞疾病。 肥大細胞白血病屬肥大細胞增生症（mastocytosis），為骨髓系疾病，不是淋巴系腫瘤。 三、成熟 T 細胞腫瘤的歸屬 成人 T 細胞白血病／淋巴瘤：與 HTLV-1 感染相關。 蕈樣肉芽腫與 Sézary 症候群：屬同一皮膚 T 細胞淋巴瘤譜系。前者以皮膚病灶為主；後者為紅皮症、全身淋巴結腫大，加上周邊血出現腦回狀核的 Sézary 細胞。 T-PLL、T-LGL：屬成熟 T 細胞白血病。 這些疾病都是 T 細胞來源，題目問 B 細胞疾病時應予排除。 四、低度與高度惡性淋巴瘤 依臨床病理發展，淋巴瘤可大致分為兩群： 惡性程度代表疾病特徵 低度（low-grade，惰性）CLL/SLL、濾泡性淋巴瘤、邊緣區淋巴瘤、套細胞淋巴瘤多由小型成熟細胞組成，病程較慢，但常難以根治 高度（high-grade，侵襲性）DLBCL、淋巴芽細胞性淋巴瘤、伯基特淋巴瘤細胞較大或為芽細胞，增殖快，未治療時進展迅速 套細胞淋巴瘤由小至中型細胞組成，帶有 t(11;14) 轉位，cyclin D1 過度表現，在此分級中歸為 low-grade。不過它的臨床預後往往比其他低度淋巴瘤差，blastoid 或 pleomorphic 變異更具侵襲性。 五、淋巴瘤發生率、性別與地域差異 整體發生率：NHL 明顯高於 HL，「HL 的發生率比 NHL 高」是錯誤敘述。HL 的年齡分布有年輕與老年雙峰，但這不代表其總發生率較高。 常見亞型：DLBCL 是最常見的 NHL 亞型，濾泡性淋巴瘤次之（以西方國家而言）。 性別：NHL 整體男性發生率高於女性。 地域：濾泡性淋巴瘤在西方已開發國家的發生率高於開發中國家及亞洲。伯基特淋巴瘤的地方型集中於赤道非洲。成人 T 細胞白血病／淋巴瘤則好發於 HTLV-1 盛行地區，例如日本西南部、加勒比海地區。 六、LDH 與 NHL 預後 LDH 上升代表細胞代謝與 turnover 增加，反映腫瘤負荷大或侵襲性高，是 NHL 預後不良的生化指標。國際預後指數（IPI）用於評估侵襲性 NHL，包含以下五項： 年齡大於 60 歲 Ann Arbor 分期第三或第四期 血清 LDH 高於正常上限 ECOG 體能狀態 2 分以上 節外器官侵犯超過一處 LDH 是預後因子，不是確診依據。膽固醇、LDL 的變化並非 NHL 的預後指標。腫瘤細胞大量崩解時尿酸會上升（如腫瘤溶解症候群），而不是下降。 常考陷阱 把成熟 B 細胞等同於低度惡性：伯基特淋巴瘤與 DLBCL 都是成熟 B 細胞腫瘤，卻屬高度侵襲性。 把淋巴芽細胞性淋巴瘤列為低度：淋巴芽細胞性屬前驅型，是高度惡性；低度選項應找套細胞、濾泡性、邊緣區或 CLL/SLL。 把 B 淋巴芽細胞性白血病當成慢性淋巴性白血病：只要看到「lymphoblastic」，就是前驅型、急性。 看到「白血病」就判為急性：HCL、T-PLL、T-LGL 都屬成熟淋巴性白血病，分類上歸為慢性這一群。 把漿細胞瘤排除於成熟 B 細胞腫瘤之外：漿細胞是 B 細胞終末分化的產物，漿細胞瘤屬成熟 B 細胞腫瘤。 把肥大細胞白血病當成淋巴系腫瘤：它屬肥大細胞增生症，為骨髓系疾病。 把蕈樣肉芽腫、Sézary 症候群、成人 T 細胞白血病／淋巴瘤誤認為 B 細胞疾病：三者都是成熟 T 細胞疾病，在選項中伯基特淋巴瘤才是 B 細胞疾病。 預後指標選錯：標準答案是 LDH 上升。尿酸「下降」、膽固醇上升、LDL 下降都不是 NHL 的預後指標。 發生率敘述顛倒：常見錯誤寫法是「HL 比 NHL 常見」。正確的是 NHL 較常見、DLBCL 最常見、男性多於女性、濾泡性淋巴瘤以西方已開發國家較多。 記憶口訣 「芽細胞是前驅急性，成熟細胞歸慢性；B 線要記毛、漿、伯，蕈樣 Sézary 是 T 系。」 「低度：小、濾、邊、套；高度：大、芽、伯。」（小淋巴球、濾泡、邊緣區、套細胞為低度；大 B 細胞、淋巴芽細胞、伯基特為高度。） 「NHL 多過 HL，DLBCL 拿第一；男多女少，濾泡西方多；LDH 一升，預後轉差。」