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學習重點 前淋巴球白血病（prolymphocytic leukemia, PLL）的細胞約為典型 CLL 淋巴球的兩倍大、核仁明顯、可見中等量淡嗜鹼性胞質；傳統分類中 PLL 多數屬於 B 細胞系列（B-PLL），T-PLL 較少見。 PLL 常見明顯脾腫大，淋巴結腫大相對不明顯；預後比典型 CLL 差，可用 anti-CD52 單株抗體（alemtuzumab）治療。 比較小淋巴球、大顆粒淋巴球、淋巴母細胞與漿細胞時，應綜合細胞大小、胞質多寡、核質比、染色質、核仁與胞質顆粒判斷。 周邊血出現大量「細胞較大、胞質豐富、含嗜天青顆粒」的淋巴球，應聯想大顆粒淋巴球白血病（LGL leukemia）。 籃狀細胞（basket cell，又稱 smudge cell）是白血球在抹片製作時受外力破壞形成的細胞殘影，不是特殊腫瘤細胞。 核心觀念 一、前淋巴球白血病的分類與臨床表現 前淋巴球白血病是成熟淋巴球系列的腫瘤，周邊血中以前淋巴球（prolymphocyte）為主。傳統上分為 B-cell prolymphocytic leukemia（B-PLL）與 T-cell prolymphocytic leukemia（T-PLL），其中以 B-PLL 較多，T-PLL 較少。 須留意分類年代：較新版的 WHO 分類已不再將 B-PLL 列為獨立疾病，原歸類為 B-PLL 的病例改歸入其他成熟 B 細胞腫瘤；但國家考試題目多沿用傳統分類，作答時以「PLL 多為 B 細胞系列」為準。 臨床特徵： 多見於老年人，白血球數常明顯升高，且以前淋巴球為主。 常有明顯脾腫大，淋巴結病變（lymphadenopathy）相對少見或輕微，這是傳統描述 PLL 的重要特徵。 T-PLL 侵襲性高，除肝脾腫大外，也可出現皮膚侵犯、漿膜腔積液等表現。 病程較典型 CLL 具侵襲性，預後較 CLL 差。 治療上可使用 anti-CD52 單株抗體（alemtuzumab），尤其常用於 T-PLL。 二、前淋巴球的形態與典型 CLL 細胞比較 特徵前淋巴球（PLL，含 B-PLL）典型 CLL 小淋巴球 細胞大小較大，約為 CLL 淋巴球的兩倍小，形態一致 核仁單一、明顯可見（常位於中央）通常不明顯 染色質中度凝聚，較 CLL 疏鬆高度凝聚，呈塊狀（似足球紋） 胞質中等量、淡嗜鹼性，光學顯微鏡下可見極少，常只見細邊 核質比低於典型 CLL，並非幾乎看不到胞質很高 預後較差多數病程緩慢 B-PLL 的形態關鍵組合是「大細胞＋明顯核仁＋可見胞質」。「核質比很大、幾乎看不到胞質」屬於典型 CLL 小淋巴球的描述，套用在 B-PLL 即為錯誤。 三、小淋巴球、大顆粒淋巴球、淋巴母細胞與漿細胞 細胞大小與胞質細胞核辨識關鍵 小淋巴球（small lymphocyte）小；胞質少、淡藍，通常無明顯顆粒圓形，染色質凝聚，核質比高，核仁不明顯成熟小淋巴球，CLL 主要細胞 大顆粒淋巴球（large granular lymphocyte, LGL）較大；胞質豐富、淡藍，含數個嗜天青（azurophilic）顆粒圓形或腎形，染色質成熟，核仁不明顯大細胞＋豐富胞質＋嗜天青顆粒 淋巴母細胞（lymphoblast）小至中等；胞質少、嗜鹼性，通常無顆粒核質比高，染色質細緻，可見核仁不成熟外觀，見於急性淋巴性白血病 漿細胞（plasma cell）中等；胞質深嗜鹼性，核旁有淡染區（高基氏體）核偏位，染色質呈車輪狀（鐘面樣）偏心核＋深藍胞質＋核旁淡區 四、大顆粒淋巴球白血病 大顆粒淋巴球白血病為 LGL 的克隆性增生，以 T 細胞型（T-LGL leukemia）較常見，少數為 NK 細胞型。周邊血抹片可見大量胞質豐富、含嗜天青顆粒的淋巴球，白血球及淋巴球比例可升高。 臨床上常見中性球減少（易反覆感染），也可有貧血、脾腫大，並常與類風濕性關節炎等自體免疫疾病相關，病程多屬緩慢。感染或自體免疫疾病等也可造成反應性 LGL 增加，確診須確認 LGL 持續增加並具克隆性；但考題若呈現「大量含嗜天青顆粒、胞質豐富的淋巴球」，應選 LGL leukemia。 與其他淋巴增生性疾病的形態區分： 疾病周邊血特徵細胞 LGL leukemia大淋巴球，胞質豐富，含嗜天青顆粒 Adult T-cell leukemia/lymphoma（ATLL）核呈多葉狀、似花瓣的「花細胞」（flower cell），與 HTLV-1 有關 Prolymphocytic leukemia大細胞，單一明顯核仁，胞質中等量、無明顯顆粒 Hairy cell leukemia胞質邊緣有細毛狀突起的「毛狀細胞」，TRAP 陽性 五、籃狀細胞的形成與辨識 籃狀細胞（basket cell／smudge cell）是白血球在推片製作過程中受到外力（機械性）破壞所留下的殘影：細胞膜與胞質破裂消失，只剩散開的核染色質，呈網狀或籃狀。它是製片造成的 artifact，不是正常白血球亞型，也不是獨立疾病。 淋巴球較脆弱時（典型如 CLL）抹片上籃狀細胞特別多，因此常作為 CLL 的輔助線索；於血液中加入白蛋白再製片可減少其形成。 與其他抹片現象區分：紅血球不規則聚集成團為凝集（agglutination），呈錢串狀堆疊為 rouleaux；血小板聚集為無核小顆粒成堆；血管內皮細胞則是完整的有核細胞。這些都不是籃狀細胞。 常考陷阱 「PLL 多數屬於 T-cell neoplasm」是錯的。傳統分類中 PLL 以 B 細胞系列為多數。 「B-PLL 核質比很大、幾乎看不到細胞質」是錯的。這是 CLL 小淋巴球的描述；B-PLL 細胞較大，可見中等量胞質。 「PLL 細胞約為 CLL 淋巴球兩倍大、核仁明顯」「常有脾腫大但少有淋巴結病變」「可用 anti-CD52 治療」「預後比 CLL 差」皆為正確敘述，不要誤選。 只看到大淋巴球就選 PLL 或淋巴母細胞。胞質豐富且有嗜天青顆粒 → LGL；明顯核仁、無顆粒 → 前淋巴球；胞質少、染色質細緻 → 淋巴母細胞。 混淆 LGL 與漿細胞。漿細胞的胞質深藍、核偏位且核旁有淡染區，沒有嗜天青顆粒。 把籃狀細胞當成紅血球聚集、血小板堆積或血管內皮細胞。籃狀細胞的本質是「受外力破壞的白血球」。 記憶口訣 前淋：「大兩倍、核仁亮、脾大結不大、B 多 T 少、預後差」 大顆粒：「胞質多、粒子紅（嗜天青）、白血球少中性球」 花細胞 ATLL、毛細胞 hairy cell、顆粒細胞 LGL 籃狀細胞：推片推破的白血球