阿摩線上測驗
登入
阿摩線上測驗
登入
學習重點 PFA-100／200 的原理：以檸檬酸鈉抗凝全血在高剪力流下通過塗有活化劑的生化膜小孔，記錄血小板栓塞將孔洞完全封住所需的時間，即 closure time（CT，閉合時間）。 常規活化劑組合：collagen／epinephrine（CEPI）與collagen／ADP（CADP）兩種卡匣；arachidonic acid 不是 PFA 的常規活化劑。 影響閉合時間的因素：VWF 含量與功能、血小板數量、血小板膜醣蛋白（GPIb、GPIIb/IIIa、GPVI 等）、血比容、抗血小板藥物（如 aspirin）及採檢品質，都會影響結果。 臨床定位：PFA 是初級止血的篩檢試驗，可篩檢 von Willebrand disease 與血小板功能異常，也能偵測 aspirin 的作用；但不能可靠預測手術後出血，也不能單獨確診。 與凝血因子缺乏的區別：血友病（凝血因子 VIII／IX 缺乏）屬次級止血異常，PFA 閉合時間通常正常。 核心觀念 一、PFA-100／200 的檢驗原理 PFA（platelet function analyzer）是一種模擬體內初級止血的血小板功能檢查。檢體為置於 sodium citrate 採血管的全血，不是富含血小板血漿（PRP）。檢驗時，全血在負壓抽吸下以高剪力流（high shear flow）通過毛細管，再流經一片生化膜中央的小孔。膜上塗有 collagen 及另一種活化劑（epinephrine 或 ADP）。 在高剪力條件下，血漿中的 VWF 會結合在 collagen 上，並與血小板膜上的 GPIb 結合，使血小板黏附；接著血小板經 collagen 受體（如 GPVI）及 epinephrine 或 ADP 活化，透過 GPIIb/IIIa 與纖維蛋白原或 VWF 結合而聚集，逐漸形成血小板栓塞。當栓塞將膜孔完全封住、血流停止時，儀器記錄從開始到封孔所需的時間，即 closure time。 比較項目PFA 的正確觀念常見錯誤寫法 檢體檸檬酸鈉抗凝全血富含血小板血漿（PRP） 流動條件高剪力流，模擬小動脈血流環境靜態或低剪力條件 接觸表面塗有活化劑的生化膜小孔粗糙表面 偵測指標膜孔被封住所需的時間（closure time）膜上或表面上血小板的吸附量（adhesion） 評估範圍初級止血：VWF 與血小板的黏附、活化及聚集凝血因子活性、內在／外在凝血路徑 二、常規活化劑 卡匣活化劑組合主要用途 CEPICollagen＋Epinephrine篩檢血小板功能異常與 VWD；對 aspirin 作用敏感 CADPCollagen＋ADPCEPI 延長時加做，協助區分 aspirin 作用與其他原因 PFA 常規使用的活化劑是 collagen、epinephrine 與 ADP。Arachidonic acid 是傳統血小板凝集試驗（aggregometry）中用來評估 COX-1／thromboxane A₂ 路徑的試劑，不是 PFA 的常規活化劑。 三、影響 closure time 的因素 VWF：高剪力下血小板黏附依賴 VWF。VWF 量不足或功能異常時，閉合時間延長，所以 PFA 可篩檢 von Willebrand disease，也可以說 PFA 能反映血漿 VWF 與血小板功能是否正常。 血小板數量：血小板減少時不易形成足夠的栓塞，閉合時間延長。因此解讀 PFA 前要先看血小板計數。 血小板膜醣蛋白：GPIb（結合 VWF）、GPIIb/IIIa（聚集）、GPVI 及 GPIa/IIa（結合 collagen）都參與封孔過程。表現量或功能異常都可能使閉合時間延長，例如 Bernard-Soulier syndrome（GPIb 缺陷）、Glanzmann thrombasthenia（GPIIb/IIIa 缺陷）。GPVI 表現量多寡也會影響結果。 血比容（hematocrit）：紅血球在高剪力流中會把血小板推向管壁，幫助血小板黏附。血比容偏低時閉合時間延長，血比容偏高也會改變結果，所以血比容高低都會影響。 抗血小板藥物：Aspirin 不可逆抑制 COX-1，使 thromboxane A₂ 生成減少，閉合時間延長。 採檢與檢體處理：應使用標準 sodium citrate 管並採足血量，避免溶血、凝塊或檢體放置過久。這些前置因素可能造成假性異常。 四、Aspirin 與 PFA Aspirin 會影響 PFA 結果，但這正是 PFA 的應用之一：PFA 可以檢測服用 aspirin 病人的檢體，用來顯示 aspirin 的抗血小板作用。典型表現是 CEPI 閉合時間延長，CADP 多半正常。若 CEPI 與 CADP 兩者都延長，就要考慮 VWD、血小板減少、血小板膜蛋白缺陷或低血比容等其他原因。判讀時必須詢問用藥史。 五、PFA 在出血性疾病中的表現 臨床狀況閉合時間判讀重點 服用 aspirin延長（以 CEPI 為主）COX-1／TXA₂ 路徑受抑制 血小板減少症延長血小板數量不足，無法有效封孔 von Willebrand disease延長可作篩檢，確診仍需 VWF 抗原、活性等檢查 血小板膜蛋白缺陷延長如 Bernard-Soulier、Glanzmann 血友病（含輕型）通常正常缺陷在凝血因子 VIII／IX，屬次級止血；應看 aPTT PFA 是篩檢工具，能提示初級止血有無異常，但不能用來預測手術後的出血狀況。術後出血還與手術種類、局部止血、凝血因子及病人整體狀況有關，PFA 結果與實際出血量的相關性有限。 常考陷阱 「aspirin 會干擾，故不可檢測服用 aspirin 的病人」：錯誤。PFA 正可用來偵測 aspirin 的作用（CEPI 延長）。 「使用富含血小板血漿」：錯誤。PFA 使用檸檬酸鈉抗凝的全血。 「偵測膜上或表面上血小板的吸附量」：錯誤。PFA 偵測的是膜孔被封住所需的時間。 「通過粗糙表面」：錯誤。PFA 是讓全血以高剪力通過塗有活化劑的生化膜小孔。 「GPVI 表現量多寡不會影響」：錯誤。GPVI 是 collagen 受體，表現量會影響閉合時間。 「血比容不影響」或「血小板數量不影響」：錯誤。兩者都會影響，低血比容與血小板減少都會使閉合時間延長。 「arachidonic acid 是 PFA 的常規活化劑」：錯誤。PFA 常規只用 collagen 搭配 epinephrine 或 ADP。 「使用 ADP 或 epinephrine 誘導血小板凝集」：正確敘述（搭配 collagen），不要誤選為錯誤選項。 「血友病閉合時間異常」：錯誤。血友病為凝血因子缺乏，PFA 通常正常；aspirin 與血小板減少症才會異常。 「可預測手術後出血狀況」：錯誤。PFA 只是篩檢，不能可靠預測術後出血。 「可篩檢 vWD」、「可作為血小板功能篩檢試驗」、「可檢測 VWF 與血小板功能是否正常」：都是正確敘述。 記憶口訣 「全血高剪力，孔封記時間；膠原配腎上腺素與 ADP，花生四烯不在列。」 「VWF、血小板、膜蛋白、血比容，樣樣都影響；aspirin 照樣驗，血友病不延長，術後出血不能預測。」