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學習重點 合成來源：多數凝血因子、抗凝蛋白（Protein C、Protein S、antithrombin）與纖溶蛋白（plasminogen、α₂-antiplasmin）由肝臟合成。von Willebrand factor（vWF）由血管內皮細胞及巨核細胞合成，不是肝臟合成的蛋白。 血漿濃度：Factor I（纖維蛋白原）濃度最高，以 mg/mL 計。Factor II（prothrombin）居次，高於 Protein S、Factor X、Factor IX。Factor VIII 濃度最低，只有微量。 半衰期：Factor VII 的血漿半衰期最短，約 4～6 小時，比 V、VIII、IX、XI、XII、XIII 都短。所以嚴重肝衰竭補充新鮮冷凍血漿（FFP）時，輸注頻率由 Factor VII 決定。 膽道阻塞性肝疾：膽汁無法進入腸道，脂溶性維生素 K 吸收不良，使維生素 K 依賴因子（II、VII、IX、X、Protein C、Protein S）活性下降。vWF 既非肝臟合成，也不依賴維生素 K，活性比較不受影響。 核心觀念 一、凝血與纖溶相關蛋白的合成來源 判斷某個蛋白會不會受肝病影響，先問兩件事：它是不是肝臟合成？它是不是維生素 K 依賴因子？ 類別主要合成來源代表成分 肝臟合成的凝血因子肝臟Factor I、II、V、VII、VIII、IX、X、XI、XII 等 維生素 K 依賴因子肝臟（需維生素 K 進行 γ-羧化）Factor II、VII、IX、X，以及 Protein C、Protein S 肝臟合成的抗凝與纖溶蛋白肝臟Antithrombin、Protein C、Protein S、plasminogen、α₂-antiplasmin von Willebrand factor血管內皮細胞、巨核細胞儲存於內皮細胞的 Weibel-Palade 小體及血小板 α 顆粒 內皮細胞分泌的纖溶調節蛋白血管內皮細胞（PAI-1 也存在於血小板）tPA、PAI-1 Factor VIII 的位置：Factor VIII 主要在肝臟內製造，以肝竇內皮細胞為主，因此臨床上歸為肝臟合成的凝血因子。肝臟移植可以矯正 A 型血友病，就是這個緣故。Factor VIII 在血漿中與 vWF 結合成複合體，vWF 能保護它不被快速清除。 兩者的關係容易混淆：Factor VIII 由肝臟製造，vWF 由內皮細胞與巨核細胞製造。「何者不是由肝臟合成」的題目，答案是 vWF。Factor VIII、Protein C、plasminogen 都屬於肝臟合成。 二、vWF 的功能 介導血小板黏附：血管受傷後，vWF 一端結合內皮下的膠原，另一端結合血小板膜上的 GPIb-IX-V 複合體，讓血小板黏附到傷處。 攜帶並穩定 Factor VIII：vWF 與 Factor VIII 結合，可延長 Factor VIII 的血漿半衰期。vWF 缺乏時，Factor VIII 清除加快，活性跟著下降。 三、正常血漿中的濃度比較 以下為正常人血漿中各因子的大約濃度，作答時只需掌握相對高低： 因子約略血漿濃度相對位置 Factor I（fibrinogen）約 2～4 mg/mL（200～400 mg/dL）最高，遠高於其他因子 Factor II（prothrombin）約 100 μg/mL第二高 Protein S約 25 μg/mL低於 prothrombin Factor V、Factor X約 10 μg/mL中低 Factor IX約 5 μg/mL低，但高於 Factor VIII Factor VII約 0.5 μg/mL很低 Factor VIII約 0.1～0.2 μg/mL最低 作答時記住三個層次就夠用： 最高的是 I。 其次是 II，它高於 Protein S、X、IX、VIII。 最低的是 VIII，它比 IX 還低。 因此 Factor I ＞ Factor IX ＞ Factor VIII 是正確的排列。 四、凝血因子的血漿半衰期 凝血因子約略血漿半衰期記憶重點 Factor VII約 4～6 小時最短 Factor VIII約 8～12 小時第二短，靠 vWF 保護 Factor V約 12～36 小時長於 VII Factor IX約 18～24 小時長於 VII Factor X約 40～60 小時維生素 K 依賴因子 Factor XI約 2～3 天長於 VII Factor XII約 2～3 天長於 VII Factor II約 3 天維生素 K 依賴因子中最長 Factor I約 3～5 天長 Factor XIII約 9～12 天最長 不論選項怎麼組合（II、V、VII、VIII、IX、X、XI、XII、XIII），只要有 Factor VII，「半衰期最短」、「血漿壽命最短」、「生物半衰期最短」都選它。這三種說法問的是同一件事。 五、臨床應用：肝衰竭與新鮮冷凍血漿 肝衰竭時：肝臟合成能力下降，最先下降的是半衰期最短的 Factor VII。因此 PT／INR 最早延長，PT 反映的正是外在途徑的 Factor VII。 決定 FFP 輸注頻率：FFP 補進的各種凝血因子中，Factor VII 消失得最快。要維持凝血功能，就得依 Factor VII 的半衰期重複輸注，所以 Factor VII 決定 FFP 的輸注頻率。 Factor VIII 與 vWF 在肝病時：兩者常維持正常甚至升高，因為 vWF 由內皮細胞製造，而且兩者都屬急性期反應蛋白。 六、膽道阻塞性肝疾的凝血變化 膽道阻塞時膽鹽無法進入腸道，脂溶性維生素 K 吸收不足，肝臟無法完成 II、VII、IX、X 與 Protein C、Protein S 的 γ-羧化，這些因子的活性因此下降。補充維生素 K（注射）通常能改善，這點可以和肝細胞本身受損的肝衰竭區分。 vWF 由血管內皮細胞及巨核細胞合成，也不需要維生素 K，所以它的活性比較不會受膽道阻塞性肝疾影響。prothrombin、Factor VII、Protein C 都是維生素 K 依賴蛋白，會受影響。 常考陷阱 「濃度最低」誤選 Factor VII：Factor VII 濃度雖低，但比 Factor VIII 高。濃度最低選 VIII，半衰期最短才選 VII，兩題別混。 「濃度最高」選項沒有 Factor I 時：要選 prothrombin（Factor II）。它高於 Protein S、Factor X、Factor VIII。 排列題的錯誤寫法： 「VII ＞ I」錯，Factor I 最高。 「X ＞ II」或「IX ＞ II」錯，Factor II 高於 X 與 IX。 「VIII ＞ IX」錯，Factor VIII 比 IX 低。 半衰期誤選 Factor VIII：Factor VIII 半衰期第二短（約 8～12 小時），仍比 Factor VII 長。 半衰期誤選 Factor V：Factor V 是不穩定因子（labile factor），在保存的血液中容易失去活性，但它的血漿半衰期並不比 VII 短。 題目換說法：「代謝半衰期」、「生物半衰期（biological half life）」、「在血漿中的壽命」問的都是同一件事，答案都是 Factor VII。 FFP 輸注頻率誤選 Factor VIII 或 Factor IX：輸注頻率由半衰期最短的因子決定，答案是 Factor VII。 把 vWF 當成肝臟合成：vWF 來自血管內皮細胞與巨核細胞。Factor VIII、Protein C、plasminogen 都由肝臟合成。 以為 vWF 是維生素 K 依賴因子：維生素 K 依賴的只有 II、VII、IX、X 與 Protein C、S。Factor V、VIII、vWF 都不是。 記憶口訣 濃度：「一最多、二次之、八最少」。Factor I 最高，Factor II 居次，Factor VIII 最低。 半衰期：「七最短、十三最長」。看到「半衰期最短」或「壽命最短」就選 VII。 維生素 K 依賴因子：「1972」。對應 X（10）、IX（9）、VII（7）、II（2），再加上 Protein C、S。 vWF 來源：「內皮加巨核，不靠肝也不靠 K」。所以 vWF 不受膽道阻塞性肝疾影響，也不是肝臟合成的蛋白。