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學習重點 能依蛋白質或醣鏈判斷血型抗原的本質：Rh 為典型蛋白質抗原；ABO、H、Lewis、P、I 的抗原決定位為醣鏈。 血型抗原所在的膜蛋白可依功能分為結構性蛋白、運轉蛋白、受體、具酵素活性的蛋白等；運轉蛋白多為多次穿膜。 分清 ABO、H、Le、Se 基因產物：H、Le、Se 為 fucosyltransferase，ABO 不是；Lewis 抗原建構在第 1 型醣鏈上，不屬 paragloboside 系統。 熟記病原受體：Duffy—P. vivax；Lewis（Le(b)）—Helicobacter pylori；P. falciparum 利用 glycophorin A、B、C，不靠 Duffy。 國人與白種人差異：國人 A2 罕見、Di(a) 較多，P1 與 Le(a+b−) 比例較低；國人 Duffy 以 Fy(a+b−) 為主。 核心觀念 一、血型抗原的生化本質 血型抗原有兩大類：一類由膜蛋白的胺基酸序列決定，另一類由醣蛋白或醣脂上的醣鏈決定。基因若編碼蛋白抗原，基因產物就是抗原本身；若抗原為醣鏈，基因產物則是醣基轉移酶，由酵素把醣接到前驅物上形成抗原。 血型系統抗原本質與所在代表抗體特性 RhRhD、RhCE 多次穿膜蛋白，本身幾乎不帶醣鏈；典型蛋白質抗原anti-D 為 IgG，可造成溶血性輸血反應及新生兒溶血病 ABO醣蛋白及醣脂上的末端醣鏈，以 H 抗原為前驅物anti-A、anti-B 多為 IgM；O 型人的 anti-A,B 可含 IgG P醣脂為主的醣鏈抗原anti-P1 為冷型抗體，多為 IgM MNS位於 glycophorin A（M/N）與 glycophorin B（S/s）的醣蛋白上anti-M、anti-N 多為冷型 IgM 或混合 IgG；anti-S、anti-s 多為 IgG Lewis第 1 型醣鏈抗原，由血漿中的醣脂吸附到紅血球上anti-Le(a)、anti-Le(b) 多為 IgM MNS 抗原雖位於醣蛋白上，題目問「蛋白質抗原」時，標準答案是 Rh。 二、血型抗原所在膜蛋白的功能分類 功能分類代表血型系統（蛋白）重點 結構性蛋白Gerbich（glycophorin C/D）、MNS（glycophorin A/B）維持膜骨架與細胞形態，同樣可以是血型抗原 運轉蛋白（transporter）Diego（Band 3，陰離子交換）、Kidd（尿素運轉）、Colton（水通道）、Rh/RhAG多為多次穿膜蛋白，不是單次穿膜 受體Duffy（趨化激素受體，DARC）多次穿膜；為 P. vivax 入侵受體 具酵素活性Kell（鋅依賴型內肽酶）、Cartwright／Yt（乙醯膽鹼酯酶）血型抗原蛋白本身可以有酵素活性 三、ABO、H、Le、Se 基因產物 基因基因產物及作用是否為 fucosyltransferase ABOA 轉移酶加 N-乙醯半乳糖胺，B 轉移酶加半乳糖，均作用於 H 抗原否 H（FUT1）在紅血球第 2 型醣鏈末端半乳糖加 α1-2 岩藻糖，形成 H 抗原是 Se（FUT2）在分泌組織的第 1 型醣鏈加 α1-2 岩藻糖，形成分泌型 H 物質，決定是否為分泌者是 Le（FUT3）在第 1 型醣鏈的 N-乙醯葡萄糖胺加 α1-4 岩藻糖：作用於前驅鏈形成 Le(a)，作用於第 1 型 H 形成 Le(b)是 Lewis 表型取決於 Le 與 Se 的組合：有 Le 且為分泌者 → Le(a−b+)；有 Le 但非分泌者 → Le(a+b−)；無 Le → Le(a−b−)。缺乏 H 轉移酶時無法形成 A、B 抗原，即孟買型。 四、Paragloboside 系統與 I/i、P、Lewis Paragloboside 為帶第 2 型醣鏈的醣脂，是紅血球上多種醣鏈抗原的共同骨架。 抗原結構特徵是否屬 paragloboside 系統 H 抗原第 2 型醣鏈末端半乳糖接 α1-2 岩藻糖是 I、i 抗原重複 N-乙醯乳糖胺鏈：i 為直鏈、I 為分支鏈是 P（P1）抗原以 paragloboside 為前驅物加上半乳糖形成是 Le(a)、Le(b)皆建構在第 1 型醣鏈上，由血漿吸附到紅血球否 新生兒紅血球以直鏈的 i 抗原為主，出生後約兩年內分支酵素增加，轉為以 I 抗原為主。因此成人紅血球 I 強，臍帶血紅血球 i 很強。anti-I 多為冷型 IgM，與冷凝集素症及黴漿菌肺炎相關。 五、P、I、Duffy、Kell 系統重點 P 系統：P1 陽性為 P1 表型，P1 陰性為 P2 表型。anti-P1 為冷型 IgM，臨床意義通常不大。 I 系統：具 I 與 i 抗原；成人以 I 為主，臍帶血以 i 為主。 Duffy 系統：國人絕大多數為 Fy(a+b−)；Fy(a−b−) 主要見於非洲裔，這類族群因此能抵抗間日瘧。anti-Fya、anti-Fyb 多為 IgG。 Kell 系統：Kell 蛋白具內肽酶活性；K 抗原在白種人約占一成，國人罕見。抗體多為 IgG，可造成溶血性輸血反應與新生兒溶血病。 六、血型抗原作為病原受體 病原體／毒素受體（血型抗原） Plasmodium vivax、P. knowlesiDuffy Plasmodium falciparumglycophorin A（M/N）、glycophorin B（S/s）、glycophorin C（Gerbich）；不使用 Duffy Helicobacter pyloriLewis，主要為 Le(b)，結合於胃上皮 Parvovirus B19P 抗原（globoside） 七、國人與白種人抗原分布差異 項目國人白種人 ABO 亞型A2 極罕見A 型中約兩成為 A2 DiegoDi(a) 比例較高Di(a) 極罕見 LewisLe(a+b−) 比例較低，可見弱分泌型 Le(a+b+)Le(a+b−) 比例較高 PP1 比例較低P1 約八成 Duffy多為 Fy(a+b−)Fy(a+b+)、Fy(a−b+) 常見 KellK 罕見，幾乎都是 kK 約一成 常考陷阱 「ABO 基因產物是 fucosyltransferase」錯。ABO 加的是 N-乙醯半乳糖胺或半乳糖；加岩藻糖的只有 H、Le、Se。 選 MNS 為蛋白質抗原。MNS 位於醣蛋白上；題目問蛋白質抗原時選 Rh。ABO、P 為醣鏈抗原。 「結構性蛋白不會是血型抗原」錯。Gerbich、MNS 的 glycophorin 就是例子。 「運轉蛋白屬單次穿膜」錯。Band 3、Kidd、Rh 等運轉蛋白都是多次穿膜。 「血型抗原都沒有酵素活性」錯。Kell 為內肽酶，Yt 為乙醯膽鹼酯酶。 把 Lewis 歸入 paragloboside。Lewis 為第 1 型醣鏈；H、I、P 屬 paragloboside（第 2 型）相關。 以為 Le(b) 建在第 2 型醣鏈。Le(a)、Le(b) 都在第 1 型醣鏈上。 以為 P. falciparum 也用 Duffy。Duffy 是 P. vivax 的受體；P. falciparum 用的是 glycophorin A、B、C。 H. pylori 受體誤選 P、Ii 或 MNS。正確為 Lewis；P 抗原是 Parvovirus B19 的受體。 「國人 Duffy 多為 Fy(a−b−)」錯。國人多為 Fy(a+b−)；Fy(a−b−) 多見於非洲裔。 顛倒抗體類型。anti-P1、anti-I 多為冷型 IgM；Kell、Duffy 抗體多為 IgG。 顛倒 I/i 分布。臍帶血 i 強、成人 I 強；i 為直鏈，I 為分支。 族群頻率方向弄反。國人 A2 少、Di(a) 多；國人 Le(a+b−) 與 P1 都比白種人少。 記憶口訣 「H、Se、Le 三岩藻，ABO 不加岩藻糖」：fucosyltransferase 只有 H（FUT1）、Se（FUT2）、Le（FUT3）。 「Lewis 走一型，H、I、P 走二型」：Lewis 在第 1 型醣鏈，不屬 paragloboside。 「間日找 Duffy，惡性找 glycophorin；幽門認 Lewis」：P. vivax 用 Duffy，P. falciparum 用 glycophorin A、B、C，H. pylori 用 Le(b)。 「國人 A2 少、Diego 多；P1、Le(a+b−) 都輸白人；Duffy 是 a 陽 b 陰」。 「冷的 P1、I 是 IgM；Kell、Duffy 是 IgG；臍帶 i、成人 I」。