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學習重點 掌握 Rh 血型的共顯性遺傳、單倍型符號與表型對應：能用 R1、R2、r、r'、r'' 等符號展開 D、C、c、E、e 抗原組成，再判斷病人缺乏哪些抗原。 由表型推論抗體形成：病人只會針對自己不表現的抗原產生同種抗體；自己已帶有的抗原，不可能產生對應抗體。 分清 Rh 陰性、Weak D、Partial D 與 Rhnull：Rh 陰性只表示不表現 D；Weak D 是 D 數量少；Partial D 是 D 表位不完整；Rhnull 是整套 Rh 抗原缺乏。 辨識 anti-G：G 抗原存在於 C＋或 D＋紅血球上，anti-G 反應如同 anti-C＋anti-D，與 C、D 皆陰性（如 rr、r''r''）的紅血球不反應。 辨識 anti-LW：LW 抗原在 D 陽性紅血球較強、Rhnull 測不到、對 DTT 敏感；可用 DTT 處理細胞或 D 陰性臍帶血細胞與 anti-D 鑑別。 核心觀念 一、Rh 抗原的遺傳與基本符號 Rh 血型基因（RHD 與 RHCE）位於體染色體（第 1 號染色體），不是性聯遺傳。兩條染色體上遺傳到的 Rh 抗原都會表現在紅血球上，屬於共顯性遺傳，而不是隱性遺傳或體染色體隱性遺傳。 Rh 基因常以「單倍型」表示，每條染色體帶一組相連的抗原： 單倍型抗原組成重點 R1CDeD、C、e 陽性 R2cDED、c、E 陽性 rcdeD、C、E 皆陰性 r'CdeC 陽性，D、E 陰性 r''cdEE 陽性，D、C 陰性 由單倍型組合可得到下列常用表型： 基因型DCEce R1R1＋＋－－＋ R2R2＋－＋＋－ R1r＋＋－＋＋ rr－－－＋＋ r'r'－＋－－＋ r''r''－－＋＋－ 需要注意，d 只代表 D 抗原不存在，並不是一種抗原，因此沒有 anti-d 這種抗體。 二、D 抗原、Weak D、Partial D 與 Rhnull D 抗原位於 RhD 蛋白上，RhD 是在紅血球膜上多次穿膜的蛋白質，屬於紅血球穿膜蛋白抗原，不是糖鏈抗原。D 是 Rh 系統中免疫原性最強、臨床最重要的抗原。 類型特徵判斷關鍵 Weak DD 抗原數量減少，但表位大致完整「量少」 Partial DD 抗原缺少部分表位，抗原不完整；可能產生針對缺少表位的 anti-D「缺角、不完整」 Rh 陰性不表現 D，但仍可表現 C、c、E、e（最常見為 rr）「只缺 D」 Rhnull缺乏所有 Rh 抗原，並且測不到 LW 抗原「整套全空」 Anti-D 單株抗體通常只針對特定 D 表位，因此無法檢測所有 D 變異型；某些 Partial D 用特定單株試劑可能反應弱，甚至判為陰性。 三、由表型推論 Rh 抗體形成 抗體形成的基本原則：病人缺乏某抗原，接觸帶有該抗原的紅血球（輸血或懷孕）後，才可能產生對應抗體。解題時先寫出病人表型，病人自己有的抗原一律排除。 R1R1（D＋C＋E－c－e＋）：缺乏 E 與 c，所以可能產生的 Rh 抗體只有 anti-E 與 anti-c；不可能產生 anti-C、anti-e，也不會產生 anti-D。 E 抗原免疫原性較 c 高且捐血者中 E＋者不少，因此 R1R1 病人輸血後最常見的 Rh 系統抗體為 anti-E，其次常合併 anti-c。 本地抗體篩檢中 anti-E＋anti-c 是最常見的組合抗體；能同時產生這兩種抗體的病人必須同時缺 E 與 c，因此最可能為 R1R1。R2R2 帶 E、c；r'r' 雖缺 c、E 但 D 陰性少見；r''r'' 帶 E、c，都不符合。 R1R1 病人接受 R1r 紅血球：此次輸入的 R1r 比病人多帶 c，可誘發 anti-c；而 E 是病人另一個缺乏的抗原，日後輸血仍有機會形成 anti-E。故「日後有可能產生」的抗體為 anti-c 與 anti-E，anti-C、anti-e 因病人本身具有而不可能出現。 四、G 抗原與 anti-G G 抗原是 Rh 系統中的一種抗原，存在於帶有 C 或 D 抗原的紅血球上（C＋或 D＋細胞幾乎都是 G＋）。anti-G 因此會與 C＋或 D＋紅血球反應，血清學上表現如同 anti-C 加 anti-D，題目中常描述為「同時具有 anti-C 與 anti-D 之特異性」。 紅血球 C／D 表型例子與 anti-G 的反應 C＋D＋R1R1、R1r陽性 C＋D－r'r'、r'r陽性 C－D＋R2R2陽性 C－D－rr、r''r''不反應 大多數 RhD 陰性的人為 rr（cde/cde），C 也是陰性，所以 anti-G 與大多數 RhD 陰性紅血球不反應。r''r'' 為 C－D－，與 anti-G 不反應，絕不是「反應最強」。 臨床意義：D 陰性孕婦若血清看似 anti-C＋anti-D，可能實際上是 anti-G，需進一步鑑別，以判斷是否仍需給予 Rh 免疫球蛋白。 五、LW 血型系統與 anti-LW LW（Landsteiner-Wiener）抗原位於另一個糖蛋白上，但其表現與 Rh 蛋白密切相關： RhD 陽性紅血球的 LW 抗原較 RhD 陰性者強（成人細胞）。 Rhnull 紅血球測不到 LW 抗原，因 LW 需要 Rh 蛋白複合體才能正常表現。 LW 抗原對 DTT 敏感，DTT 處理後會被破壞；D 抗原則不受 DTT 破壞。 臍帶血紅血球上的 LW 表現強，且 D 陽性與 D 陰性臍帶血細胞的 LW 強度相近。 因為 anti-LW 與 D＋細胞反應較強，常被誤認為 anti-D，可用下列方式鑑別： 檢驗細胞anti-LWanti-D 成人 D＋紅血球（如 R1R1、R2R2）陽性（較強）陽性 成人 D－紅血球弱陽性或陰性陰性 DTT 處理的 D＋紅血球陰性陽性 D－臍帶血紅血球陽性陰性 Rhnull 紅血球陰性陰性 R2R2 為 D 陽性，紅血球帶有較強的 LW 抗原，會與 anti-LW 反應，因此「R2R2 與 anti-LW 不反應，可作為鑑定之用」是錯誤敘述。 常考陷阱 把 Rh 遺傳說成性聯、隱性或體染色體隱性遺傳：Rh 位於體染色體，兩條染色體的抗原都會表現，屬共顯性遺傳。 說 D 抗原是糖鏈抗原：D 位於 RhD 穿膜蛋白上，屬蛋白質抗原。 把 Partial D 描述成「數量極低但仍為完整抗原」：數量低是 Weak D 的特徵；Partial D 是缺少部分表位、抗原不完整。 認為 anti-D 單株抗體可檢出所有 D 變異型：單株抗體只針對特定表位，部分變異型會漏測。 把 Rh 陰性等同 Rhnull：Rh 陰性只缺 D；Rhnull 缺所有 Rh 抗原且 LW 也測不到。 選 anti-d：d 不是抗原，沒有 anti-d。 選病人自己已有抗原的抗體：R1R1 帶 C、e、D，不會產生 anti-C、anti-e、anti-D；只考慮 anti-c、anti-E。 說 anti-G 與 r''r'' 反應最強：r''r'' 為 C－D－，無 G 抗原，不反應。 以為多數 D 陰性細胞帶 C：多數 D 陰性為 rr，C－D－，故 anti-G 與大多數 D 陰性細胞不反應。 把 R2R2 當 anti-LW 的陰性細胞：R2R2 為 D＋，LW 較強，會反應。 弄反臍帶血細胞的用法：anti-LW 與 D 陰性臍帶血細胞仍反應，anti-D 不反應；DTT 處理則使 anti-LW 反應消失，anti-D 仍反應。 記憶口訣 「R1 是 CDe，R2 是 cDE，r 是 cde；r' 帶 C，r'' 帶 E。」 「自己有的不會打，自己缺的才會生」：R1R1 缺 c、E，只生 anti-c、anti-E（anti-E 最常見）。 「Weak D 量少，Partial D 缺角；Rh 陰性只欠 D，Rhnull 整套全空。」 「有 C 或 D 就有 G；C、D 全無，anti-G 不認。」 「D 強 LW 強，Rhnull 沒 LW；DTT 一砍 LW 消，臍帶 D 陰仍見 LW。」